Синдром золлингера эллисона клинические рекомендации

Синдром Золлингера-Эллисона гастринома ульцерогенная — клиническое проявление гипергастринемии вследствие продукции гастрина гормональноактивной опухолью гастриномой. Данный синдром является редким заболеванием. Гастринома представляет собой гастринсекретирующую нейроэндокринную опухоль, проявляющуюся рецидивирующими дуоденальными изъязвлениями и диареей, которая связана с чрезмерным выделением соляной кислоты и инактивацией панкреатической липазы.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

СИНДРОМ ЗОЛЛИНГЕРА-ЭЛЛИСОНА

Синдром Золлингера-Эллисона гастринома ульцерогенная — клиническое проявление гипергастринемии вследствие продукции гастрина гормональноактивной опухолью гастриномой. Данный синдром является редким заболеванием. Гастринома представляет собой гастринсекретирующую нейроэндокринную опухоль, проявляющуюся рецидивирующими дуоденальными изъязвлениями и диареей, которая связана с чрезмерным выделением соляной кислоты и инактивацией панкреатической липазы.

У больных обычно отмечаются симптомы и осложнения перфорация, кровотечение, стеноз , свойственные язвенной болезни. При световой микроскопии опухоли могут быть сходны с карциноидом, особенно если они развиваются из тонкой кишки или желудка. Злокачественные гастриномы растут обычно медленно. Метастазирование происходит в регионарные лимфатические узлы, печень, а также в брюшину, селезенку, кости, кожу, средостение.

Приблизительно каждый четвёртый случай гастриномы связан с множественной эндокринной неоплазией multiple endocrine neoplasia MEN type I , при данном заболевании также наблюдают гиперпаратиреоидизм и аденому гипофиза. Опухоли при MEN 1 возникают в более раннем возрасте и заболевание имеет менее злокачественное течение. Распространённость заболевания в Швеции — случая на 1 млн. Гастриномы чаще встречаются среди мужчин. Хотя заболевание может развиться практически в любом возрасте, наиболее часто манифестация происходит в лет.

Патогенез синдром Золлингера-Эллисона. При усиленной продукции опухолью или неопластической тканью гастрина, развивается гиперсекреция соляной кислоты в желудке. Кислое содержимое желудка, поступающее в тощую кишку, инактивирует липазы в тонкой кишке, что приводит к нарушению всасывания жиров и развитию стеатореи и диареи.

Обычно пациенты жалуются на постоянные боли в животе, которые не исчезают, несмотря на проводимое лечение. К другим симптомам относят: гастроэзофагеальный рефлюкс, диарею, стеаторею жировые испражнения и потерю массы тела. Перечисленные симптомы связаны с гиперсекрецией соляной кислоты. Также может наблюдаться нарушение всасывания витамина B У пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона язвы могут осложняться кровотечением, перфорацией и стенозом, то есть осложнениями, свойственными язвенной болезни осложнения язвенной болезни.

Синдром Золлингера-Эллисона следует подозревать у всех больных с часто рецидивирующими и длительно не рубцующимися язвами перстной кишки в сочетании с эрозивно-язвенным эзофагитом и особенно с диарей неясного происхождения.

При сборе анамнеза следует обратить внимание на следующие факторы, которые наиболее характерны для синдрома Золлингера-Эллисона:. Наиболее частым физикальным проявлением является болезненность в эпигастральной области.

Увеличение печени может указывать на наличие метастазов в этот орган. При пережатии общего желчного протока опухолью может отмечаться желтуха. При наличии гипергастринемии следует исключить другие возможные причины данного состояния: В 12 — децифитную анемию, стеноз привратника, почечную недостаточность, ахлоргидрию при атрофическом гастрите и феохромоцитому.

Уменьшающие кислотность лекарственные средства должны быть отменены до проведения исследования H2-блокаторы за 24 ч. Назогастральный зонд вводят в антральный отдел желудка и удаляют из него всё содержимое, затем последовательно собирают 4 порции желудочного сока.

Далее полученные образцы титруют при помощи гидроксида натрия до pH 7, базальную кислотопродукцию определяют с помощью радиометра титратора. У пациентов с синдромом множественной эндокринной неоплазии MEN 1 дополнительно могут наблюдаться следующие отклонения в лабораторных показателях:. Позволяет определить наличие и локализацию язвенного дефекта, также может определяться гипертрофия складок желудка, реже гипертрофия складок перстной кишки.

В ходе ЭГДС возможно взятие биопсии и выполнение pH-метрии содержимого желудка и двенадцатиперстной кишки. Является методом выбора при первичном обследовании пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона. В первичной опухоли и метастазах в печени или костях определяется повышенное накопление меченного октреотида.

Сцинтиграфия имеет наивысшую чувствительность в сравнении с другими традиционными визуализирующими исследованиями. Чувствительность сцинтиграфии при локализации гастриномы в 12пк ниже, чем при локализации в поджелудочной железе.

Закрыть Изображение при сцинтиграфии с меченным октреотидом. Стрелками указано накопление октреотида в 2-х небольших образованиях, расположенных между стенкой перстной кишки и головкой поджелудочной железы. Рентгенография органов брюшной полости в прямой проекции не используется при рутинном обследовании пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона.

При наличии осложнений могут быть выявлены различные рентгенографические признаки скопление газа под куполом диафрагмы — при перфорации язвы, признаки обструкции антрального отдела желудка — при стенозе. При использовании рентгеноконтрастных веществ может быть определено наличие язвенных дефектов, гипертрофия складок желудка и двенадцатиперстной кишки, стриктуры пищевода и двенадцатиперстной кишки.

Закрыть Рентгенография с бариевой взвесью. Определяются выраженные складки желудка, а также утолщение складок перстной кишки и тощей кишки. На КТ могут определяться маленькие узелки в перстной кишки или поджелудочной железе. Иногда гастриномы могут быть кальцифицированы. В некоторых случаях обнаруживают метастазы в печени. Уровень обнаружения выше для гастрином, локализующихся в поджелудочной железе. Закрыть КТ снимок с контрастом. Стрелкой указана гастринома, локализующаяся в стенке двенадцатиперстной кишки.

Могут быть обнаружены поражения в стенке перстной кишки, поджелудочной железе, печени или костях. МРТ высокочувствительна при выявлении метастазов в кости. Закрыть Снимок МРТ. Стрелкой указано образование в хвосте поджелудочной железы.

Данный метод используется для определения локализации опухоли. Небольшие гиповаскуляризированные опухоли могут остаться незамеченными. Закрыть Селективная ангиография контраст введён в желудочно-двенадцатиперстнокишечную артерию.

На снимке определяется первичная гастринома в двенадцатиперстной кишке указана стрелками. Первичная опухоль определяется как гипоэхогенное образование узел в области головки поджелудочной железы, в двенадцатиперстной кишке и смежных органах. Иногда первичная опухоль может быть гиперэхогенной. Метастазы выявляются в виде гипер- или изоэхогенных образований с гипоэхогенным ареолом. Чувствительность УЗИ значительно зависит от размера и локализации опухоли.

Однако эндосонография на данный момент широко не используется. Хирургическое лечение заключается в удалении гастриномы. Данный вид лечения прогностически является наиболее благоприятным. Однако, не всегда удается визуализировать опухоль, либо имеются множественные очаги метаплазии или метастазирование в печень. С паллиативной целью ранее применялась операция тотальной гастрэктомия.

Однако, в наше время данная операция при гастриноме практически не производится. Всем пациентам с синдромом Золлингера-Эллисона при отсутствии печёночных метастазов или медицинских противопоказаний рекомендовано выполнение хирургической резекции опухоли, что позволяет снизить риск метастазирования первичной опухоли и повысить выживаемость пациентов.

Роль хирургического удаления опухоли у пациентов с множественной эндокринной неоплазией MEN 1 не до конца ясна. В данном случае хирургическое удаление опухоли рекомендовано пациентам с опухолью размером более 2.

При множественной эндокринной неоплазии оперативное лечение не приводит к излечению, но позволяет снизить риск возникновения метастазов. Пациентам назначают симптоматическое лечение, целью которого является нормализация секреции, рубцевание эрозивно-язвенных дефектов и профилактика их возникновения. При использовании ингибиторов протонной помпы этого можно добиться практически у всех пациентов.

Длительность действия, меньшее количество побочных эффектов и высокая эффективность делают их более предпочтительными, по сравнению с H2-блокаторами. Назначение октреотида Сандостатин позволяет добиться снижения продукции соляной кислоты желудком и может применяться у пациентов с плохим ответом на применение ингибиторов протонной помпы. В лечении часто используют пролонгированную форму октреотида. Менее эффективны, нежели ингибиторы протонной помпы.

Механизм действия связан с блокированием воздействия гистамина на париетальные клетки. Все препараты данной группы имеют приблизительно одинаковую эффективность. При наличии злокачественной гастриномы проводится химиотерапия. Пациентам с наличием метастазов назначают стрептозоцин на данный момент на зарегистрирован в РФ в комбинации с 5-фторурацилом 5-Фторурацил-Эбеве или доксорубицином. Химиотерапия позволяет добиться уменьшения массы опухоли.

Приём ингибиторов протонной помпы в адекватной дозе позволяет нормализовать продукцию соляной кислоты. Клинические исследования с часовой pH-метрией показали, что приём омепразола и лансопразола в правильно подобранных дозах обеспечивает сходные профили и среднее значение pH 1.

Это позволяет добиться исчезновения жалоб и заживления эрозий и язв. Прогноз относительно благоприятный. Рост опухоли обычно медленный. Опухоли, возникающие в поджелудочной железе, более склоны к озлокачествлению, нежели опухоли, локализующиеся в двенадцатиперстной кишке. Синдром Золлингера-Эллисона. Общая часть Синдром Золлингера-Эллисона гастринома ульцерогенная — клиническое проявление гипергастринемии вследствие продукции гастрина гормональноактивной опухолью гастриномой.

Классификация синдрома Золлингера-Эллисона Солитарные одиночные гастриномы. Множественные гастриномы. Гипергастринемия также иногда развивается при наличии липом, опухолей щитовидной железы, надпочечников, карциноиде, ангиомиолипоме почек, лейомиоме пищевода.

Этиология и патогенез Этиология синдрома Золлингера-Эллисона не известна. Диагностика Синдром Золлингера-Эллисона следует подозревать у всех больных с часто рецидивирующими и длительно не рубцующимися язвами перстной кишки в сочетании с эрозивно-язвенным эзофагитом и особенно с диарей неясного происхождения.

Методы диагностических исследований Сбор анамнеза При сборе анамнеза следует обратить внимание на следующие факторы, которые наиболее характерны для синдрома Золлингера-Эллисона: Рефрактерность язв к станадартной противоязвенной терапии тяжелое упорное течение. Множественность язв. Наличие гигантских язв более 2 см.

Рецидивирующие язвы.

Маев, Д. Андреев, Ю.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА ЗОЛЛИНГЕРА – ЭЛЛИСОНА

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Синдром Золлингера — Эллисона СЗЭ — клиническое проявление гипергастринемии, вызванной гастрин-продуцирующей опухолью поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки. Это заболевание необходимо исключать у больных с труднорубцующимися, часто рецидивирующими язвами, особенно после хирургического лечения язвенной болезни у пациентов с эзофагитом, диареей, похуданием.

СЗЭ может быть компонентом множественного эндокринного аденоматоза 1 типа. The Zollinger-Ellison syndrome ZES is a clinical manifestation of hypergastrinemia caused by a gastrin-producing tumor of the pancreas or duodenum. This disease should be excluded in patients with uncicatrizing, frequently recurrent ulcers particularly after surgery for ulcer diseases in patients with esophagitis, diarrhea, weight loss. ZES may be a component of multiple endocrine adenomatosis type I.

Охлобыстин, кафедра пропедевтики внутренних болезней 1 леч. Сеченова зав. РАМН проф. Sechenov Moscow Medical Academy. В г. Zollinger и E. Ellison описали синдром, который проявляется выраженной гипергастринемией, желудочной гиперсекрецией и пептическими язвами верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Гипергастринемия при этом заболевании связана с наличием гормонально-активной опухоли — гастриномы. Согласно статистическим данным, распространенность синдрома Золлингера — Эллисона СЗЭ составляет от 0,1 до 4 на 1 млн населения, однако реальная частота встречаемости заболевания намного больше, что связано со значительной сложностью диагностики.

Известно, что правильный диагноз устанавливается больным в среднем через 5 — 7 лет от момента возникновения первых симптомов.

В норме регуляция секреции гастрина осуществляется за счет механизма отрицательной обратной связи: выделение соляной кислоты ингибирует работу G-клеток антрального отдела желудка, которые секретируют гастрин.

Однако соляная кислота не влияет на продукцию гастрина опухолью, что приводит к неконтролируемой гипергастринемии. Возникновение язв желудочно-кишечного тракта при СЗЭ не связано с инфекцией Helicobacte r pylori.

Обычно опухоли образуют и выделяют не только гастрин, но и другие гормоны: панкреатический полипептид, соматостатин, адренокортикотропный гормон, глюкагон, инсулин, вазоактивный интестинальный пептид ВИП , но чаще всего действие этих веществ клинически не проявляется. Опухоли могут быть единичными или, чаще множественными, составляя в размере от 2 до 20 мм. Традиционно СЗЭ описывают как эндокринную опухоль поджелудочной железы, однако около трети гастрином располагается в стенке двенадцатиперстной кишки или перипанкреатических лимфатических узлах.

Кроме этого, опухоли могут локализоваться в воротах селезенки и стенке желудка [2]. Таблица 1. Провокационные тесты для выявления СЗЭ [2, 10, 21]. При световой микроскопии опухоли могут быть сходны с карциноидом, особенно если они развиваются из тонкой кишки или желудка. Злокачественные гастриномы растут обычно медленно. Метастазирование происходит в регионарные лимфатические узлы, печень, а также в брюшину, селезенку, кости, кожу, средостение.

Схема 1. Диагностика множественного эндокринного аденоматоза 1-го типа [2]. У большинства таких больных кроме гастриномы наблюдается гиперплазия паращитовидных желез и повышение уровня кальция сыворотки. Кроме этого множественный эндокринный аденоматоз может проявляться опухолями или гиперплазией островковых клеток поджелудочной железы аденома b-клеток, глюкагонома, ВИПома , коры надпочечников, гипофиза и щитовидной железы схема 1.

Обычно язвы единичны, но могут быть множественными, особенно при постбульбарной локализации. Клинические симптомы язв, возникающих при гастриноме напоминают проявления обычной язвенной болезни, однако для СЗЭ характерны упорные боли в животе, плохо поддающиеся обычной противоязвенной терапии. Язвы часто рецидивируют, развиваются осложнения: кровотечение, перфорация, стенозирование. Осложнения язв протекают тяжело и являются основной причиной смерти больных.

Примерно у половины пациентов возникает эзофагит [1, 2, 4]. Схема 2. Ситуации, в которых следует исключать наличие СЗЭ [2]. Выраженная гиперсекреция соляной кислоты приводит к повреждению слизистой оболочки тощей кишки, что вызывает усиление моторики тонкой кишки, повышение секреции ионов калия и замедление всасывания натрия и воды.

При низком значении рН происходит инактивация ферментов поджелудочной железы в частности, липазы и преципитация желчных солей с нарушением формирования мицелл. В результате снижается всасывание жиров и моноглицеридов, возникает стеаторея, похудание. Схема 3. Тактика ведения больных с СЗЭ [2]. Наличие метастазов в печень обычно определяет плохой прогноз для больного, однако еще Эллисон описал нескольких больных с метастазами в печень, которые прожили 15 — 20 лет после проведения тотальной гастрэктомии.

Выживаемость больных с множественным эндокринным аденоматозом 1 типа обычно выше, чем у больных с изолированным СЗЭ. Это связывают с более яркой клинической симптоматикой, что приводит к более ранней постановке диагноза и началу антисекреторной терапии [5]. СЗЭ следует подозревать у всех больных тяжелым эзофагитом 3 — 4 степень тяжести по Савари — Миллеру , особенно у тех, кто страдает труднорубцующимися язвами двенадцатиперстной кишки или с диареей неясного происхождения схема 2.

Следует однако помнить, что как высокое кислотообразование, так и небольшой разрыв между базальной и максимальной продукцией соляной кислоты могут наблюдаться у больных язвенной болезнью и здоровых лиц. Тем не менее, повышение уровня сывороточного гастрина может наблюдаться при таких заболеваниях, как пернициозная анемия, хронический атрофический гастрит, феохромацетома, почечная недостаточность, после обширной резекции тонкой кишки.

В этом случае, при проведении биопсии обнаруживают повышение содержания гастрина в слизистой оболочке антрального отдела. Тесты проводят с секретином, кальцием или стандартным завтраком. Проба с кальцием более опасна для больного по сравнению с пробой с введением секретина, поэтому ее не рекомендуют проводить в качестве первичного теста.

При проведении пробы со стандартным завтраком активность гастрина определяют натощак и каждые 15 мин в течение 1,5 ч после еды. Наибольшее диагностическое значение имеет проба с секретином. Для выбора правильной лечебной тактики принципиально важно определить, является ли гастринома изолированной или она существует в рамках множественного эндокринного аденоматоза 1 типа см. В последнем случае у большинства больных отягощен семейный анамнез, сначала возникает гиперпаратиреоидизм, а лишь затем — гастринома.

Однако описаны пациенты, у которых признаки гиперпаратиреоидизма возникали через годы после появления развернутой клинической картины СЗЭ. Установлению диагноза поможет исследование спектра гормонов, рентгенография турецкого седла, компьютерная томография гипофиза.

Не менее сложной задачей, чем лабораторный диагноз гастриномы, является установление ее локализации. Это связано с небольшими размерами гастрином. Опухоль размером менее 1 мм может быть злокачественной и давать метастазы в регионарные лимфатические узлы, печень [6].

Обычно бывает сложно обнаружить опухоль размерами менее 1 см. Сканирование скелета дает возможность выявить метастазы в кости.

При изолированных гастриномах установленной локализации проводят резекцию опухоли. Основными показаниями для хирургического лечения являются: установленная локализация опухоли, отсутствие множественного эндокринного аденоматоза 1 типа, метастазов. Поэтому для большинства больных СЗЭ необходимо проведение симптоматического лечения: купирование симптомов заболевания и достижение рубцевания язв двенадцатиперстной и тощей кишки с помощью антисекреторной терапии.

У больных после проведения частичной резекции желудка или ваготомии наблюдают более тяжелое течение СЗЭ. По выражению Золлингера, худшая операция при СЗЭ — частичная резекция желудка. После таких операций необходимо проведение еще более активной антисекреторной терапии. Мощная непрерывная антисекреторная терапия под постоянным контролем с помощью эндоскопии и исследования желудочной секреции является основным компонентом консервативного лечения больных СЗЭ.

Для этого используют две группы препаратов: блокаторы Н 2 -рецепторов гистамина и ингибиторы протонной помпы. До появления этих средств единственной возможностью подавления желудочной секреции было проведение тотальной гастрэктомии [4, 9]. Блокаторы Н 2 -рецепторов следует назначать в дозе в 2 — 5 раз более высокой, чем при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки [1, 10].

Препараты необходимо принимать более часто: каждые 4 — 6 ч [13]. К сожалению, с помощью Н 2 -блокаторов, даже в высокой дозе бывает сложно достичь этого показателя который может быть недостаточен для рубцевания язв и стихания эзофагита. Кроме того, в большинстве случаев необходимо ежегодное увеличение дозы [11, 12]. Поэтому в настоящее время блокаторы Н 2 -рецепторов применяют лишь для внутривенного введения во время хирургических вмешательств, в послеоперационном периоде и при невозможности приема пероральных препаратов [2].

Ингибиторы протонной помпы омепразол и лансопразол , которые блокируют конечный этап секреции соляной кислоты, оказывают более мощное и продолжительное антисекреторное действие по сравнению с Н 2 -блокаторами.

Применение ингибиторов протонной помпы не требует повышения суточной дозы с течением времени, более того нередко доза может быть несколько снижена [13]. Омепразол и лансопразол обладают примерно одинаковой эффективностью [14]. Лансопразол, однако, имеет большее число участков связывания в париетальной клетке, что объясняет его несколько более высокую активность в экспериментальных условиях [15, 16].

Несмотря на имеющиеся публикации о том, что суточную дозу ингибиторов протонной помпы можно назначать в один прием, разделение ее на два приема повышает эффективность терапии [2]. Больные СЗЭ требуют тщательного подбора и контроля терапии. Затем проводят "титрование" препаратом: суточную дозу каждые 1 — 2 нед повышают на 20 — 30 мг под контролем исследования желудочной секреции вплоть до достижения требуемого уровня BAO.

Исследование желудочной секреции проводят примерно за 1 ч до приема очередной дозы препарата. Для оценки адекватной частоты приема желательно выполнение часовой рН-метрии [21].

В дальнейшем контрольное обследование, включая ЭГДС и желудочное зондирование, проводят через 3 мес. Отсутствие рецидива язв в течение этого срока может свидетельствовать о потенциально резектабельной опухоли. Динамическое наблюдение больных клиническое исследование, эндоскопическая гатсродуоденоскопия, желудочное зондирование проводят 2 — 4 раза в течение первого года, далее — 2 раза в год.

Невозможность соблюдения назначенной схемы терапии или регулярного контрольного обследования является показанием для тотальной гастрэктомии. Больные СЗЭ обычно хорошо переносят такую операцию, однако в дальнейшем им необходимо внутримышечное введение витамина B12, железа, кальция [21]. Даже при тщательном клиническом наблюдении течение СЗЭ непредсказуемо и с трудом поддается контролю с помощью антисекреторных препаратов. Такие ситуации может предотвратить систематическое проведение эндоскопии.

При гастриноме с метастазами кроме проведения антисекреторной терапии или тотальной гастрэктомии назначение стрептозоцина и 5-фторурацила позволяет сократить размеры опухоли, снизить уровень сывороточного гастрина [21]. Наличие множественного эндокринного аденоматоза 1 типа требует в первую очередь удаления паращитовидных желез. У части больных после этой операции происходит нормализация уровня гастрина и желудочной секреции [2, 10, 21].

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Синдром кишечной недостаточности в хирургической клинике. Шестопалов А.Е.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Корзина пусто. Стандартные лс Диагнозы и болезни Инструкции лекарств Действующие вещества Фарм. Действующие вещества Инструкции лекарств Фарм.

Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности. Для использования Киберис необходимо включить javascript в браузере!

Как это сделать? Добавить в подбор. Синдром Золлингера-Эллисона. Расщепленная поджелудочная железа. Атрофия поджелудочной железы. Камни поджелудочной железы. Синдром золлингера-эллисона, аденома поджелудочной железы ульцерогенная, гастринома, золлингера-эллисона синдром, гастриномы.

Синдром Золлингера-Эллисона аденома поджелудочной железы ульцерогенная, гастринома — опухоль островкового аппарата поджелудочной железы, характеризующаяся возникновением пептических язв двенадцатиперстной кишки и желудка, не поддающихся лечению и сопровождающаяся упорными поносами. Клиническими проявлениями заболевания являются боли в верхней части живота, которые имеют те же закономерности по отношению к приёму пищи, что и при обычной язве двенадцатиперстной кишки и желудка, но в отличие от них очень упорны, отличаются большой интенсивностью и не поддаются противоязвенной терапии.

Характерны упорная изжога и отрыжка кислым. Важным признаком являются поносы, обусловленные попаданием в тонкий кишечник большого количества соляной кислоты и усилением вследствие этого моторики тонкой кишки и замедлением всасывания. Стул обильный, водянистый, с большим количеством жира. Возможно значительное снижение массы тела, что характерно для злокачественной гастринемии.

Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера—Эллисона не поддаются заживлению даже при продолжительной соответствующей терапии. У многих пациентов наблюдаются явления эзофагита, иногда даже с образованием сужения пищевода. Пальпаторно определяется выраженная болезненность в верхней части живота, и области проекции нижней части желудка, может быть положительный симптом Менделя локальная болезненность в проекции язвы.

В случае злокачественного течения болезни возможны опухолевые образования в печени и значительное её увеличение. Рентгенологическое и эндоскопическое исследование выявляют язву, которая не отличается от язвы при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.

Визуализация опухоли производится с помощью УЗИ, компьютерной томографии, селективной абдоминальной ангиографии. Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии со взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина. Развитие пептических язв, устойчивых к лечению, связано с повышенной выработкой желудочного сока и, соответственно, соляной кислоты и ферментов.

У подавляющего большинства пациентов локализуется в двенадцатиперстной кишке, реже обнаруживается в желудке и тощей кишке. Часто наблюдаются множественные язвы желудка , двенадцатиперстной и тощей кишки. У большинства больных с синдромом Золлингера-Эллисона обычные консервативные и хирургические методы лечения язвенной болезни неэффективны. Нередко после резекции желудка с ваготомией или без нее или ваготомии с пилоропластикой язвы очень быстро рецидивируют. В прошлом многие больные с гастриномой подвергались множественным операциям, особенно в тех случаях, когда с самого начала не удавалось установить диагноз.

Ниже всего смертность была у больных, которым сразу проводили гастрэктомию. Поэтому гастрэктомия долгое время считалась методом выбора при лечении гастриномы.

Создание мощных лекарственных средств, подавляющих секрецию соляной кислоты , и разработка точных методов топической диагностики гастрином существенно расширили возможности лечения. Клинические проявления и тяжесть заболевания разнообразны, поэтому подход должен быть индивидуальным.

Как и при других злокачественных новообразованиях, идеальным методом лечения является удаление опухоли. Н2-блокаторы снижают секрецию соляной кислоты , облегчают симптомы и способствуют заживлению язв.

Рекомендуется прием тех же препаратов, что и при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки , но их дозы должны быть в раз больше. Н2-блокаторы назначают пожизненно, так как даже при временном прекращении их приема возникает рецидив язвы. Дозу препаратов подбирают в зависимости от уровня базальной секреции соляной кислоты, измеренного в течение часа до очередного приема препарата. Начальная доза омепразола и лансопразола составляет 60 мг однократно утром до завтрака.

Трети больных необходимо принимать препарат 2 раза в сутки. Иногда после улучшения состояния удается снизить его дозу. В тех случаях, когда не удается выявить опухоль или удалить ее, иногда прибегают к проксимальной селективной ваготомии. У некоторых больных это позволяет снизить дозу Н2-блокаторов и даже полностью отменить их. При выборе метода лечения следует принимать во внимание клинические проявления болезни. Раньше такие больные погибали в основном от осложнений язвенной болезни.

Однако улучшение ранней диагностики и успешная противоязвенная терапия привели к увеличению продолжительности жизни больных, из-за чего все чаще стали проявляться злокачественные свойства гастрином.

Примерно половина больных, которым не была удалена гастринома, умирают от прорастания опухолью окружающих тканей и соседних органов. Оптимальный метод лечения - полное удаление опухоли. Во время операции следует провести волоконно-оптическую диафаноскопию двенадцатиперстной кишки и латеральную дуоденотомию с тщательным осмотром слизистой. Преимущества интраоперационного УЗИ предстоит выяснить. До установления диагноза, уточнения локализации и размеров опухоли и проведения операции назначают омепразол или лансопразол.

При наличии противопоказаний, неоперабельности опухоли или в случае отказа больного от операции эти препараты приходится принимать пожизненно. Для уменьшения опухолевой массы и сопутствующих симптомов при гастриномах, склонных к инвазивному росту, пытались применять комбинацию стрептозоцина , фторурацила и доксорубицина.

Эффективность интерферона альфа и октреотида также мала. При неоперабельной гастриноме или наличии метастазов для профилактики образования язв назначают омепразол или лансопразол. Реже проводят гастрэктомию. Влияние гастрэктомии на скорость опухолевой прогрессии не доказано.

Консультации врачей Консультация педиатра любая врач - клиник врач к. Модератор контента: Васин А. Вход Регистрация. Меню Стандартные лс. Инструкции лекарств. Заболевания и синдромы. Киберис понимает введенноё. Другие разделы. Подбор лечения Лечение по стандартам Минздрава. Вещество Препараты для лечения H2-антигистаминные средства. Алюминия гидроксид. Ингибиторы протонного насоса.

Ланзоптол Ланцид Акриланз Лансофед Ланзап. Контролок Зипантола Нольпаза Пантопразол Канон. Нексиум Эманера Эзомепразол Канон Нео-зекст. Обволакивающие слабительные. Соматостатин и его аналоги. Основные медуслуги по стандартам лечения Подобрать лечение искусственным интеллектом Консультации врачей. Консультация педиатра любая врач - клиник врач к. Консультация диетолога любая врач - клиник врач к. Консультация гастроэнтеролога любая врач - клиники врач к. Щелочная фосфатаза крови. Циркулирующие иммунные комплексы ЦИК.

Трансферрин крови. Общий анализ мочи. Общий анализ крови без формулы тройка. ЛДГ крови. Кальций крови любая ион. ГГТП крови. Билирубин непрямой. Амилаза крови. Электрокардиография ЭКГ.

Гастроскопия ЭГДС. Клиника Семейная в Покровском Запись. МедЛаб на Фермском шоссе Запись. Медицина-Плюс на Волгоградском проспекте Запись. Андреевские больницы в Королёве Запись. Клиника функциональных нарушений на Габричевского Запись. Самсон на Можайском шоссе Запись. Санмедэксперт в Большом Демидовском переулке Запись.

Корзина пусто. Стандартные лс Диагнозы и болезни Инструкции лекарств Действующие вещества Фарм.

Маев, Д. Андреев, Ю. Кучерявый, Д. Цель обзора. Отразить современные представления о клинике, диагностике и лечении синдрома Золлингера—Эллисона СЗЭ. Основные положения. СЗЭ относится к редким заболеваниям, сопряженным с состоянием внутрижелудочной гиперацидности. Явление гиперацидности в рамках СЗЭ обусловлено гипергастринемией, ассоциированной с эктопической продукцией гастрина гастринпродуцирующей опухолью — гастриномой.

Заболевание нередко развивается у пациентов с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1-го типа. Клиническая картина СЗЭ представляет прямое отражение гиперсекреции соляной кислоты с формированием эрозивно-язвенных поражений пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, резистентных к терапии стандартными дозами ингибиторов протонной помпы ИПП.

Одними из базисных методов диагностики СЗЭ являются определение уровня сывороточного гастрина и изучение состояния внутрижелудочного кислотообразования. Консервативная терапия включает назначение высоких доз ИПП, а также аналогов октреотида. Несмотря на то, что СЗЭ не относится к широко распространенным заболеваниям, знание о клиническом течении этой патологии важно для ее своевременного распознавания. Необходимо включение СЗЭ в круг дифференциальной диагностики у пациентов с часто рецидивирующими и резистентными к терапии стандартными дозами ИПП эрозивно-язвенными поражениями верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Zollinger-Ellison syndrome: modern aspects of diagnostics and treatment. Maev, D. Andreev, Yu. Kucheryavyy, D. The aim of review. Key points. ZES is rare disease related to intragas-tric hyperacidity. Phenomenon of hyperacidity in ZES patients is caused by hypergastrinemia associated with ectopic gastrin production.

Disease frequently develops in patients with multiple endocrine neoplasia syndrome of the 1-st type. Clinical presentation of ZES directly reflects hypersecretion of hydrochloric acid with development of erosive — ulcerative lesions of esophagus, stomach and duodenum, resistant to standard dozes of proton pump inhibitors PPI. One of basic methods of ZES diagnostics is assessment of serum gastrin level and intragastric acid production.

Conservative treatment includes prescription of high PPI dozes, and octreotide analogues. ZES is not a common disease, anyhow knowledge of its clinical course is important for duly recognition. ZES should be considered at differential diagnostics in patients with frequently relapsing upper gastro-intestinal erosive-ulcerative lesions and in patients resistant to standard dozes of PPI. Key words: Zollinger—Ellison syndrome, gastrino-ma, neuroendocrine tumor, hypergastrinemia, gastrin, hyperacidity.

Контактная информация: proped mail. Contact information: proped mail. Контактная информация dna-mit8 mail. Делегатская, д. Contact information: dna-mit8 mail. Кучерявый Юрий Александрович — кандидат медицинских наук, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней и гастроэнтерологии МГМСУ им.

Контактная информация: di. Contact information: di. Синдром Золлингера-Эллисона СЗЭ — это клинический синдром, обусловленный гипергастринемией, ассоциированной с эктопической продукцией гастрина гастрин-продуцирующей опухолью — гастриномой [1, 39].

Впервые заболевание было описано в г. Zollinger и E. Ellison рис. Специалисты сделали сообщение о двух пациентах с рецидивирующими и рефрактерными к терапии множественными язвенными дефектами двенадцатиперстной кишки ДПК , выраженной гиперсекрецией соляной кислоты и небетаклеточными опухолями в поджелудочной железе ПЖ [].

Клинические признаки описанного заболевания получили название в честь своих авторов. Несколько позже, открыв историю исследования данной патологии, объединяющей научные и практические интересы врачей различных специальностей, была установлена причинно-следственная связь СЗЭ с гиперпродукцией гастрина [76]. Robert M. Zollinger — и Edwin H. Ellison — Необходимо понимать, что СЗЭ является лишь клиническим отражением гиперпродукции гастрина в организме [39].

Большинство гастрином являются спорадическими несемейными , однако примерно в четверти случаев ассоциированы с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1-го типа МЭН-1 [1, 6, 39]. По литературным данным, СЗЭ обычно выявляется в возрасте 41—53 лет [39]. Патофизиология, патоморфология, естественное течение и прогрессирование гастрином. В основе возникновения гастрином лежат генетические мутации, приводящие к бесконтрольной пролиферации гормонально-активных клеток.

Источником развития гастрин-продуцирующих опухолей являются мультипотентные стволовые клетки [6, 41]. К сегодняшнему моменту многочисленные исследования показали, что в отличие от наиболее распространенных неэндокринных опухолей например, рака толстой кишки или аденокарциномы ПЖ мутации общих онкогенов Ras, Fos, c-Myc, Src, Jun и общих генов-супрессоров опухоли p53, Rb менее характерны и являются редкостью для НЭО [17, 52, 78]. Идентифицирование генетических альтераций, ответственных за инициирование онкогенеза при спорадических гастриномах, мало изучено.

Диаметрально противоположные воззрения, безусловно, связаны с совершенствованием в последние несколько десятилетий инструментальных диагностических методик. Границами этой области являются место слияния пузырного и общего желчных протоков, точка между средней и нижней третями ДПК и проекция зоны соединения головки и тела ПЖ рис. Более редко гастриномы локализуются в яичниках, печени, желчных путях, желудке, почечной капсуле и в тощей кишке [22, 39, 41, 85].

Кроме того, описаны единичные случаи места их локализации в желудочке сердца и легких [16, 58]. Структура гастрином может быть трабекулярной, солидной или железистой.

Размеры варьируют от 0,4 до 15 см, в среднем составляют 4 см [2]. При этом отмечается, что опухоли, локализованные в стенке ДПК, имеют малые размеры, редко превышающие 1 см [3, 35, 38, 39]. Клетки гастриномы круглой формы с небольшими ядрами и различимыми ядрышками. Они, как правило, умеренно- или высокодифференцированные и экспрессируют иммунофенотипические маркёры НЭО — хромогранин А CgА , синаптофизин, нейроспецифическую энолазу и маркёр молекул нейроадгезии CD Помимо этого выявляются маркёры экзокринной дифференцировки — цитокератин 19 и цитокератин Таким образом, коэкспрессия маркёров нейроэндокринной и экзокринной дифференцировки указывает на то, что гастриномы одновременно являются нейроэндокринными и экзокринными новообразованиями [2, 32].

Вместе с тем на сегодняшний день предполагается, что мнение о безусловной злокачественности гастрином несколько завышено. Метастазирование гастриномы, как правило, происходит в печень, регионарные лимфатические узлы и кости. Реже находят метастазы в селезенку, брюшину и средостение. Важным предиктором метастазов в печени является локализация опухоли в ПЖ при размерах более 3 см [35, 39]. У лиц с уже имеющимися метастазами в печень дальнейшее ускорение процесса может варьировать.

В исследовании V. Sutliff и соавт. Наличие метастазов в кости является неблагоприятным прогностическим фактором. Гастриномы помимо гастрина способны продуцировать ряд других гормонов и пептидов. В частности, в ткани гастриномы при иммуногистохимическом анализе могут определяться панкреатический полипептид, соматостатин, инсулин, глюкагон, адренокортикотропный гормон и вазоактивный интестинальный пептид [38, 39, 41]. В рамках СЗЭ значимость их продукции в клиническом плане незначительна.

Однако, как уже говорилось выше, главным элементом патогенеза СЗЭ, находящим отражение в клинической картине заболевания, является гипергастринемия и связанная с ней гиперпродукция соляной кислоты париетальными клетками желудка. Длительная стимуляция гастрином париетальных клеток приводит к их повышенной пролиферации и гиперплазии [80].

Как правило, они мультицентричны, имеют низкий митотический индекс, размеры до 1 см в диаметре и ограничиваются слизистой оболочкой и подслизистой основой [45, 73]. Клиническая картина СЗЭ является прямым отражением гиперсекреции соляной кислоты. Локализация гастриномы дуоденальная или панкреатическая не оказывает существенного влияния на вариабельность и характер симптоматики у пациентов с СЗЭ [33].

Частота основных клинических проявлений представлена в табл. Таблица 1. В начале заболевания болевой абдоминальный синдром является абсолютно типичным и мало чем отличается от других форм язвенной болезни Н. Условной особенностью СЗЭ являются эпизоды рвоты кислым желудочным содержимым на высоте болей [1]. В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания боли могут приобретать постоянный характер.

Большинство пациентов с СЗЭ имеют типичную локализацию и характер язвенных дефектов ДПК на момент постановки диагноза, что контрастирует с более ранними литературными данными об атипичности локализации постбульбарные язвы, язвы тощей кишки , а также о наличии множественных язвенных дефектов [35, 38, 41, 80].

Тяжесть рефлюкс-эзофагита по Лос-Анджелесской классификации при СЗЭ может варьировать от легких степеней А, В до тяжелых C, D с развитием таких осложнений, как стриктуры и пищевод Баррета [54]. В основе развития хронической диареи при СЗЭ также лежит гиперпродукция соляной кислоты. На сегодняшний день не существует доказательств, что высокий уровень сывороточного гастрина имеет непосредственное влияние на развитие диареи путем стимуляции кишечной секреции и моторики, как предполагалось ранее [23, 38, 39, 80].

Соляная кислота оказывает прямое разрушающее действие на слизистую оболочку тонкой кишки, а также индуцирует развитие компенсаторной секреторной диареи. Кроме того, низкий уровень внутрипросветного рН в ДПК и начальных отделах тощей кишки способствует сохранению высокой активности пепсина, обладающего детергентными свойствами по отношению к энтероцитам [39, 92].

Развитие стеатореи является результатом инактивации панкреатических липазы и фосфолипазы под воздействием низких значений внутрипросветного рН в ДПК. Помимо этого происходит преципитация ряда желчных кислот с нарушением формирования мицелл, что еще более усугубляет всасывание жиров крупных гидрофобных молекул альтернативными путями пиноцитоз в тонкой кишке [1, 39].

Клиническая картина СЗЭ при спорадических гастриномах и гастриномах в рамках синдрома МЭН-1 не имеет высокоспецифичных отличий. Между тем необходимо обратить внимание на ряд особенностей, которые должны ориентировать врача на возможное сочетание СЗЭ с синдромом МЭН-1 [31, 37, 40, 80]:. Таким образом, диагноз СЗЭ должен быть заподозрен: у всех пациентов с тяжелой, Н.

На диагноз СЗЭ должны также ориентировать утолщенные складки слизистой оболочки желудка.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: ОМЕПРАЗОЛ-КОПЕЕЧНОЕ СРЕДСТВО ОТ ИЗЖОГИ ,ПРИНИМАЮТ ПРИ ЯЗВЕ ЖЕЛУДКА,ГАСТРИТЕ , ЯЗВЕ ПИЩЕВОДА.

Комментариев: 1

  1. Владислава:

    anna, я видимо “счастливая”. У меня таких приступов нет, чтобы за 30 минут дойти до максимума. Но амигренин у меня всегда в сумочке.