Симптомы билиарного цирроза печени

Станьте донором в нашем клиническом центре! Ваша плазма содержит антитела против данного вируса и может спасти жизнь 2 человек! Билиарный цирроз - это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям холестаз и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную фиброз. Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Билиарный цирроз печени – первичный и вторичный, продолжительность жизни

Цирроз печени — это хроническое заболевание, при котором ткани этого жизненно важного органа гепатоциты гибнут, а на их месте образуется рубцовая ткань. При этом появление крупных и маленьких узлов из рубцовой ткани, полностью меняют структуру печени. Данное заболевание входит в перечень основных причин смерти в возрасте от 35 до 60 лет. Наиболее специфичный вид этого недуга — цирроз печени билиарный , когда иммунитет начинает кипучую деятельность против организма.

Известно две фазы: первичная и вторичная. Первичная форма является результатом процессов аутоиммунного характера. Сначала приводит к холестозу — воспалению желчных протоков и последующему застою желчи в печени. Через время у человека развивается цирроз. Зачастую он поражает женщин предпенсионного возраста.

Вторичная форма развивается из-за ухудшения оттока желчи в основных желчных протоках. Болеют ей в основном мужчины. Важно как можно раньше диагностировать этот опасный для жизни недуг.

При не выраженных симптомах, люди живут десятки лет, ни о чем не подозревая. Но с момента появления ощутимых признаков, средняя продолжительность жизни составляет не более 8 лет. Хотя многое зависит от эффективности предпринятого лечения. Первичная форма билиарного цирроза печени — по своему происхождению вялотекущее деструктивно-воспалительное заболевание.

Оно имеет хроническое течение. Основными виновниками возникновения недуга, принято считать сбои в работе иммунной системы. В организме начинают вырабатываться специфические антитела, которые воздействуют на внутри-печеночные желчные пути. Главные причины, провоцирующие возникновение первичной формы:. Возможно есть и другие причины, но на данный момент они не до конца изучены и основаны скорее на предположениях, чем на результатах научных исследований.

Главная опасность в том, что большая половина пораженных, не ощущает даже минимального ухудшения состояния. А клинические признаки ПБЦ , характеризуются как медленно нарастающие.

Ранняя стадия этой фазы имеет следующие симптомы:. Спустя несколько лет начинается запущенная, а следовательно опасная стадия первичной формы билиарного цирроза.

Портальные тракты замещаются рубцовой тканью. Возникают некрозы паренхимы. Выявляются очаги воспаления разной степени активности. На этом этапе усиливаются все имеющие место симптомы и начинают появляться явные признаки печеночной недостаточности появление сосудистых звездочек, асцит, энцефалопатия.

Кроме того, появляются следующие изменения:. К развитию вторичного билиарного цирроза печени приводят периодические затруднения оттока желчи. Полная непроходимость протоков требует хирургического вмешательства. Если операция невозможна, пациент не доживает до развития уничтожающего гипотоциты недуга. Клиническая симптоматика обусловлена первичными патологическими процессами, которые привели к данной проблеме со здоровьем. Но есть и общие признаки:. Клинический анализ крови необходим для выявления анемии или лейкоцитоза в крови при воспалительном заболевании;.

Опираясь на вышеперечисленные виды диагностики, можно с уверенностью заявить, что определить любую форму билиарного цирроза печени достаточно легко.

Методы лечения этого вида цирроза основаны на уменьшении интенсивности его симптомов и замедлении его развития. Также широко применяется терапия приобретенных осложнений и профилактические программы. Недуг выявленный на начальной стадии, особенно легко поддается специальной терапии.

Но более запущенные фазы лечить значительно труднее. Для плодотворного избавления и повышения качества жизни, широко применяются специальные методики:. Для лечения гепатобиллиарной системы или коррекции ее нарушений, есть целый перечень препаратов:.

Для наибольшей эффективности лечения, больному необходимо отказаться от вредных привычек и от препаратов, которые разрушают гипатоциты. При проведении инструментальных вмешательств посещение стоматолога и т. Это нужно для того, чтобы предотвратить попадание инфекции, иначе наступает смерть от цирроза печени. Главная Печень и алкоголь Первичный и вторичный билиарный цирроз печени Первичный и вторичный билиарный цирроз печени Содержание 1 Формы недуга и причины его появления 2 Запущенная стадия 3 Диагностирование заболевания 4 Лечение разрушительного недуга.

Оценка статьи:. Поделиться с друзьями:.

Цирроз печени — это хроническое заболевание, при котором ткани этого жизненно важного органа гепатоциты гибнут, а на их месте образуется рубцовая ткань. При этом появление крупных и маленьких узлов из рубцовой ткани, полностью меняют структуру печени.

Как остановить развитие первичного билиарного цирроза печени

Холестаз — один из важных аспектов первичного билиарного цирроза. При продолжающемся разрушении желчных протоков воспаление распространяется на близлежащие клетки печени гепатоциты и приводит к их гибели некрозу. При продолжающейся гибели печеночных клеток происходит замещение их соединительной тканью развитие фиброза.

Совокупное воздействие прогрессирующее воспаление, снижение количества функционирующих печеночных клеток, наличие фиброза и токсичность желчных кислот, накапливающихся внутри печени достигает кульминации с исходом в цирроз печени. Формирование цирроза происходит только в поздней стадии ПБЦ. Заболевание встречается по всему миру. Распространенность колеблется в широких пределах больных на 1 млн населения. Наиболее высокие показатели в странах Северной Европы. Возраст пациентов к началу заболевания от 20 до 90 лет в среднем лет.

Но к настоящему времени значимых ассоциаций между первичным билиарным циррозом и определенными генами выявить не удалось.

Так же первичный билиарный цирроз обладает некоторыми особенностями, нехарактерными для аутоиммунных заболеваний: встречается только во взрослом возрасте и плохо отвечает на иммуносупрессивную терапию. Большинство людей с ПБЦ отмечают, что сон не придает им сил. Позже он может распространиться на все тело.

Интенсивность кожного зуда может усиливаться ночью и уменьшаться в течение дня. Ночной зуд часто нарушает сон и приводит к усилению усталости. Причина развития зуда на сегодняшний день остается неясной.

Причиной развития поражения костей в случае ПБЦ является длительный хронический холестаз. Появлению ксантом предшествует длительное более 3 месяцев повышение уровня холестерина в крови более Но ксантомы могут так же наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее груди или спине.

Она отражает повышение уровня билирубина в крови. Легкий оттенок желтушности можно обнаружить только при солнечном свете, а не при искусственном освещении.

Хроническое нарушение оттока желчи повышает синтез темного пигмента - меланина, который содержится в коже. Она может выглядеть как загар кожи, но выявляется даже на закрытых участках тела. Течение первичного билиарного цирроза при отсутствии симптомов непредсказуемо, в отдельных случаях симптомы не развиваются вообще, в других отмечается прогрессирующее ухудшение с развитием цирротической стадии. Часто причиной смерти при циррозе является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

Администратор перезвонит в течение 15 минут и подберет удобное время для приема. Санкт-Петербург ул. Пионерская Гастро-гепатоцентр ЭКСПЕРТ создан для того, чтобы пациенты с заболеваниями печени и желудочно-кишечного тракта почувствовали себя лучше.

Мы диагностируем и лечим заболевания желудка, пищевода, кишечника, печени и желчного пузыря, умеем работать со сложными случаями, когда несколько хронических заболеваний диагностированы одновременно. Подробнее о центре.

Информация, представленная на сайте, носит ознакомительный характер и ни при каких условиях не является публичной офертой, определяемой положениями Статьи 2 ГК РФ. Не рекомендуется заниматься самодиагностикой и самолечением. Необходима консультация специалиста. Политика в отношении обработки персональных данных. Санкт-Петербург, ул. Пионерская 63, м. Чкаловская Перезвоните мне. Главная Заболевания Аутоиммунные заболевания печени Первичный билиарный цирроз. Стадии ПБЦ Первичный билиарный цирроз развивается медленно.

Холестаз Холестаз — один из важных аспектов первичного билиарного цирроза. Группы риска Заболевание встречается по всему миру. Имеются многочисленные свидетельства роли иммунных и генетических факторов в развитии ПБЦ. Высокая конкордантность наличие определенного признака у обоих по ПБЦ у однояйцевых близнецов. Но при развитии клинической картины, все проявления ПБЦ можно разделить на три группы: 1. Симптомы, обусловленные собственно первичным билиарным циррозом. Осложнения цирроза печени.

Диагностика ПБЦ Общеклинические анализы крови - оценка работы печени, напряженности иммунитета, а так же определение показаний к лечению. Исключение других заболеваний печени, протекающих с хроническим холестазом — в том числе инструментальными методами УЗИ, МРХПГ, эндоскопическая ультрасонография и т. Анализ крови на аутоантитела АМА и другие.

При необходимости - биопсия печени с гистологическим исследованием —для исключения синдромов перекреста с другими заболеваниями печени, подтверждения диагноза, определения стадии заболевания и степени повреждения печени в том числе наличие цирроза.

При отсутствии ответа на УДХК к терапии добавляют иммуносупрессоры. Для уменьшения кожного зуда пациентам рекомендуется не носить синтетическую одежду используйте хлопок, лен , избегать горячих ванн и перегревания, всегда держать ногти коротко остриженными.

Можно использовать прохладные ванны с содой чайная чашка на ванну по горло 20 минут, ножные ванны с содой. Из препаратов, способных уменьшит зуд, используют холестирамин, рифампицин, при их неэффективности - пероральные антагонисты опиатов и сертралин. Так же в ряде случаев положительный эффект на зуд может оказать плазмаферез.

Профилактика дефицита жирорастворимых витаминов заключается в полноценном питании и компенсации стеатореи потери жира с калом ферментативными препаратами. С целью профилактики развития остеопороза врач может назначить препараты, содержащие кальций и витамин D. Прогноз Течение первичного билиарного цирроза при отсутствии симптомов непредсказуемо, в отдельных случаях симптомы не развиваются вообще, в других отмечается прогрессирующее ухудшение с развитием цирротической стадии.

А в терминальной стадии пациенты погибают от развития печеночной недостаточности. Зиновьева Евгения Николаевна Главный врач, гастроэнтеролог, гепатолог, к. Подробнее Записаться. Прашнова Мария Константиновна Врач гастроэнтеролог, гепатолог, к. Пахомова Инна Григорьевна Врач гастроэнтеролог, гепатолог высшей категории, к. Записаться на консультацию по первичному билиарному циррозу Администратор перезвонит в течение 15 минут и подберет удобное время для приема.

Контакты г. Записаться на прием ФИО. Печень — второе сердце Стоимость программы — 5 руб. Поездка на такси за наш счет Бесплатная поездка. Оздоровление печени после нагрузок Стоимость программы — 13 руб.

Что важно знать о печени? Как узнать о состоянии печени? Все методы диагностики Эластография печени — выбор врачей Кому необходимо обследовать печень? Симптомы и показания Первичный билиарный цирроз Болезни печени Роль печени Печень и стрессы.

Перезвоните мне. Многопрофильная клиника. Адрес и часы приема г. Подпишитесь на рассылку Полезное и интересное для вашего здоровья. Задать вопрос.

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

Заболевания печени развиваются долгое время и могут не проявляться болью, так как орган не имеет нервных окончаний. При заболеваниях печени неприятные симптомы можно заметить, исходя из нарушения функции ЖКТ и желчного пузыря, так как эти органы тесно связаны с работой печени.

Следует узнать, как проявляются симптомы первичного билиарного цирроза и как лечить болезнь. Печеночный билиарный цирроз — это хроническое заболевание, которое постепенно прогрессирует и проявляется замещением здоровой ткани органа на фиброзные образования. Долгий период патологическое состояние не подозревается. На поздних стадиях возникают мелкие печеночные знаки, портальная гипертензия и печеночная энцефалопатия. Подозревать начинают заболевание после проведения УЗИ, сдачи анализов крови.

Для полного уточнения необходимо провести биопсию печени. Больному показан щадящий и правильный образ жизни. При наличии терминальной стадии необходимо провести трансплантацию печени. Патология относится к тяжелым заболеваниям, требующим тщательного контроля. В группу риска по заболеваемости попадают женщины после 40 лет, в особенности, если имеется наследственный отягощающий фактор.

Мужчины реже страдают от заболевания. До сих пор доподлинно не известны причины появления первичного билиарного цирроза печени. Суть болезни заключается в поражении митохондриальных печеночных включений. Постановка диагноза на ранних стадиях сильно осложнена, ведь больной орган не дает о себе знать, пока патология не достигнет серьезного развития.

Заподозрить неладное можно только по анализам крови, если человек периодически делает биохимию крови. Патология делится на два вида, в зависимости от первопричины. Бывает билиарный цирроз первичный и вторичный. Также заболевание имеет 4 стадии развития:. Современные гастроэнтерологи склоняются во мнении, что первичный билиарный цирроз печени связан с аутоиммунными нарушениями в организме.

Болезнь имеет связь с наследственностью, если в роду кто-то им болел, то высока вероятность проявлений у детей и родственников. Также аутоиммунное нарушение связано с такими аутоиммунными нарушениями, как тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, ревматоидный артрит. Предрасполагающие факторы, способствующие появлению болезней печени, включают любые нарушения со стороны функции желчного пузыря — деформация желчных протоков, ЖКБ, наличие печеночной опухоли, увеличение лимфоузлов в печени, появление кист в желчных протоках, гнойный холангит в анамнезе.

Некоторые виды бактерий способны запустить неблагоприятный аутоиммунный процесс. Если пациент подхватил грамотрицательную инфекцию, которая может спровоцировать появление митохондриальных антигенов, что вызовет первичный билиарный цирроз печени. Вторичная форма заболевания развивается исключительно на фоне тех заболеваний, которые спровоцировали ухудшение состояния — атрезии и конкременты в желчевыводящих путях, рак внепеченочных желчных путей, муковисцидоз или киста холедоха.

В зависимости от формы цирроза печени, признаки будут несколько отличаться. При первичном билиарном циррозе печени возникают такие симптомы:. Когда заболевание стремительно прогрессирует, все вышеуказанные симптомы нарастают. У больного практически полностью исчезает аппетит, а зуд кожи значительно усиливается. Зудящие ощущения связаны с избыточным содержанием показателей билирубина в крови.

На пигментированных участках кожи происходит явление гиперкератоза, также возникает сильная отечность. Пальцевые фаланги сужаются. Боль в правом подреберье становится нестерпимой и на фоне этого явления возникает варикозное расширение вен пищевода и желудка. Тяжелое осложнение сопровождается внутренними геморрагиями. Развивается гиповитаминоз, так как усвоение жизненно важных микроэлементов и витаминов затруднено.

Также возникает увеличение лимфатических узлов, сопровождаемое серьезными сбоями в системе пищеварения. Снижение массы тела и постоянная утомляемость являются общими признаками, которые должны насторожить пациента. При малейших ухудшениях необходимо обращаться за лечением к врачу.

Методы терапии с заболеванием подбираются индивидуально. Схема лечения зависит от типа билиарного цирроза и стадии развития.

Обычно на начальных этапах показана диета и прием препаратов. При возникновении терминальной стадии билиарного цирроза необходимо провести трансплантацию органа. Так как заболевание тяжелое и опасное, требуется тщательный подход в лечении, как со стороны врача, так и самого больного. Самовольные отклонения от назначенной схемы недопустимы. При возникновении первичного билиарного цирроза у пациента сильно повышен билирубин в крови, холестерин и щелочная фосфатаза.

Используют медикаменты, обладающие гепатопротекторными и желчегонными свойствами. Хорошо справляется с поставленной задачей средство на основе урсодезоксихолевой кислоты. Примеры — Урсохол, Урсосан. Такие препараты выводят желчь, снижают показатели билирубина и в случае с билиарный циррозом замедляют скорость распада гепатоцитов. Среди гепатопротекторов также используют эссенциальные фосфолипиды, лецитин, желчегонные средства на основе бессмертника песчаного, кукурузных рылец, экстракта артишока примеры — Фламин, Эссенциале-Н, Хофитол.

Помогает в борьбе с разрушением печеночных клеток средство на основе силимарина — Карсил. Эти медикаменты нужно принимать постоянно, но по очередности. Курсы лечения должен расписать врач. Средства, помогающие унять зуд — блокаторы гистамина, Галоксин, Колестипол.

При развитии асцита назначают мочегонные лекарства. Также лечение направлено на нормализацию самочувствия пациента. Больному выписывают витаминно-минеральные комплексы, которые нужно пить ежедневно. Важно получать необходимое количество жирорастворимых витаминов Е, Д3, К, А. Их выписывают больному в качестве монопрепаратов. Для снижения уровня холестерина показаны статины. Если есть возможность снизить показатели диетой, лучше статины принимать в крайнем случае, так как у них имеется гепатотоксическое действие.

При развитии четвертой стадии самого цирроза , поможет только трансплантация печени. Донора нужно искать заранее, даже при наличии более легкой стадии, ведь заболевание прогрессирует неизбежно. Обычно пациенты неплохо переносят операцию, ведь она существенно повышает шансы на выживание.

Помимо пересадки могут быть назначены другие виды хирургии, в особенности, если билиарный цирроз является вторичным:. Не рекомендуется отказываться от пересадки печени или консервативного медикаментозного лечения. Самостоятельная терапия может быть опасной и привести к летальному исходу. Среди домашних методов можно использовать желчегонные и гепатопротекторные травы.

Каждый рецепт следует обсуждать с лечащим врачом. Для улучшения функции печени и желчного пузыря полезно пить настои, чаи на основе ромашки, листьев одуванчика, кукурузных рылец, бессмертника песчаного. Спиртовые настойки делать не рекомендуют, так как алкоголь нагружает печень, снижая функции поврежденного органа. Схема питания для коррекции состояния при билиарном циррозе печени важна.

Без изменения рациона эффект от консервативного лечения будет снижен. Пациент должен питаться дробно, небольшими порциями с исключением большого количества животных жиров, белка и вредных продуктов. Запрещены жареные, жирные, острые и соленые блюда. Необходимо отказаться от выпечки, кондитерских изделий, кофе, копченостей, полуфабрикатов и консервов.

Основа рациона — каши на воде. Источники жиров — растительные, в ограниченном количестве. Белковая пища — не жирная и также ограничена. Пациент переходит преимущественно на растительное питание с преобладанием углеводов. Можно есть фрукты и овощи. При билиарном циррозе для многих прогноз является неутешительным. Если с момента обнаружения патологии не удалось провести пересадку печени, длительность жизни не превышает 8 лет. В редких случаях некоторые пациенты могут прожить в течение 20 лет.

После пересадки печени прогноз неплохой. У ребенка и человека пожилого возраста шансы на выживание ниже.

Специфического способа предупредить грозную болезнь не существует. Здравая рекомендация включает исключение вредных привычек, нормализацию образа жизни и рациона. Рекомендуется проходить ежегодные обследования у врача, чтобы своевременно выявить возможную болезнь.

Билиарный цирроз печени — тяжелая патология, требующая пересадки органа. На начальных этапах развития пациент должен использовать медикаменты, облегчающие симптомы болезни. После пересадки прогноз утешительный.

Заболевания печени развиваются долгое время и могут не проявляться болью, так как орган не имеет нервных окончаний.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени — это хроническое заболевание печени, возникающее в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и внепеченочным желчевыводящим путям. Заболевание характеризуется прогрессирующим разрушением печеночной паренхимы с образованием фиброза, приводящего к циррозу печени и в последующем к печеночной недостаточности.

В дебюте заболевания печени развивается печеночно-клеточная недостаточность, и только спустя 10 — 12 лет присоединяются признаки портальной гипертензии. Характерный возраст для возникновения данной патологии 20 — 50 лет. Существует две причины возникновения цирроза печени, в соответствии с которыми данное заболевание подразделяют на первичный билиарный цирроз и вторичный билиарный цирроз.

Первичным билиарным циррозом печени болеют чаще женщины в соотношении Вторичным билиарным циррозом печени чаще заболевают мужчины в соотношении Заболевание распространено в развивающихся странах с низким уровнем развития медицины. Прогноз для заболевания становиться благоприятным, как только устраняется причина возникновения данной патологии, если причину устранить невозможно в силу индивидуальных или медицинских возможностей через 15 — 20 лет развивается печеночная недостаточность и как следствие — летальный исход.

Причиной возникновения билиарного цирроза печени является застой желчи в протоках, который приводит к разрушению гепатоцитов клеток печени и печеночных долек морфофункциональная единица печени. Разрушенная паренхима печени замещается фиброзной соединительной тканью, что сопровождается полной утратой функции органа и развитием печеночной недостаточности. Выделяют два вида билиарного цирроза печени:.

Первичный билиарный цирроз, возникает вследствие аутоиммунного воспаления в ткани печени. Защитная система организма человека, состоящая из лимфоцитов, макрофагов и антител начинает расценивать гепатоциты как чужеродные агенты и постепенно разрушать их, вызывая застой желчи и разрушение паренхимы органа.

Причины данного процесса до конца не изучены. На данном этапе развития медицины выделяют несколько теорий:. Вторичный билиарный цирроз, возникает вследствие закупорки или сужения просвета во внепеченочных желчных протоках. Причинами данного вида цирроза могут быть:. ПТИ протромбиновый индекс — вещество, вырабатываемое в печени, которое участвует в свертываемости крови.

Сумма баллов 5 — 6 соответствует классу А стадии компенсации — проявления заболевания отсутствуют. Продолжительность жизни таких пациентов около 15 — 20 лет. Сумма баллов 7 — 9 соответствует классу В стадии субкомпенсации — заболевание протекает с развернутой клинической симптоматикой и частыми обострениями.

Данная стадия является прямым показанием к пересадке печени. Продолжительность жизни таких пациентов составляет 5 — 7 лет. Сумма баллов 10 — 15 соответствует классу С стадия декомпенсации — заболевание постоянно прогрессирует, требует постоянного медицинского присмотра и полного ухода. Продолжительность жизни таких пациентов составляет 1 — 3 года.

Диагностика заболевания базируется на лабораторном и инструментальном исследовании. Данные лабораторных анализов приведенные в таблицах характерны для билиарного цирроза печени в стадии декомпенсации с явлениями портальной гипертензии.

Изменение лабораторных анализов для первичного и вторичного билиарного цирроза печени будет одинаковым. Инструментальные методы обследования позволяют выявить причину заболевания наличие камней в желчном пузыре, сужение или искривление желчных протоков, доброкачественную или злокачественную опухоль и выставить окончательный диагноз.

Урсодезоксихолевая кислота уросан , урсофальк по 3 капсулы на ночь, ежедневно. Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделенный на 2 приема утро и вечер.

Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8 недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром натощак. Перед применением методов лечения народными средствами необходимо проконсультироваться с Вашим лечащим врачом.

Копирование материалов разрешено и даже желательно, но при условии активной ссылки на источник. Большое количество жидкости, которое не поддается медикаментозному лечению. Альбумин, г — белковой вещество, которое синтезируется в печени.

Симптомы и лечение билиарного цирроза печени

В данной статье подробно описывается данное заболевание. Печень — крупнейший из органов человеческого организма. Больная печень обычно трансформирована в размерах, часто становится чрезмерно плотной, шероховатой и даже бугристой. Данное нарушение работы печени является хроническим и, к сожалению, прогрессирующим.

Причина такого нарушения кроется в прекращении оттока желчи и серьезного поражения желчных путей. При прогрессировании этой болезни стремительно развивается обильное разрушение печёночной паренхимы и на её месте образуется фиброзно-соединительная ткань строма , которая впоследствии полностью замещает нормальную печёночную.

На первых этапах у больного формируется печёночно-клеточная недостаточность, а уже после 10 и более лет можно наблюдать первые признаки портальной гипертензии, когда селезёнка становится больше из-за увеличения внутреннего давления в воротной вене, а далее у пациентов фиксируется тромбоцитопения. Распространенность этой болезни невелика — она составляет около случаев на целый миллион населения.

Билиарному циррозу печени подвержены как мужчины, так и женщины. Чаще всего это заболевание выявляется в возрастной категории от 21 до 52 лет. Иногда отмечается и групповая заболеваемость. Географически патология довольно распространена в странах, где до сих пор существует недостаточный уровень оказания медицинской помощи и присутствует низкий уровень жизни.

Стоит заметить, что длительное время болезнь может протекать почти незаметно и поначалу не вызывать каких-либо подозрений, а обнаружить ее можно только пройдя полное медицинское обследование.

Самодиагностика крайне нежелательна. Вердикт в пользу наличия у больного БЦП выносится, если в его крови фиксируют наличие антимитохондриальных антител после процедуры биопсии печени.

На основе ее данных, полученных при биопсии, формируется градация от 0 до 4, где 4 степень — уже говорит о наличии заболевания. Данные антитела не являются катализатором разрушения или закупорки желчных протоков, так как по природе не обладают свойством цитотоксичности. Характерная особенность, указывающая на развитие ПБЦ, — негативные изменения в процессах имуннорегуляции, когда иммунная система становится агрессивно настроена против организма своего же хозяина.

Так, при этом заболевании, у организма утрачивается лояльность к тем тканям, которые поставляют в организм немалое количество антигенов гистосовместимости. Защитная система человеческого организма состоит из лимфоцитов, макрофагов и антител. При ПБЦП она начинает расценивать гепатоциты как нечто чужеродное и перманентно уничтожает их, что в итоге приводит к застою желчи и нарушению паренхимы печени. Нередки случаи сочетания этой болезни с другими. Например, с сахарным диабетом, синдромом Шергена, системной красной волчанкой, дермотомиозитом, целиакией, ревматоидным артритом, миастенией, а также саркоидозом и тиреоидитом Хашимото.

Данные заболевания в подавляющем большинстве также являются аутоимунными, тем не менее т. Иногда возникает асцит жидкость собирается в брюшной полости , печеночная энцефалопатия понижается работоспособность и ухудшаются функции головного мозга в связи с накоплением большого количества различных токсических веществ, которые обычно печень выводит , кровотечение из варикозных вен в пищеводе, а также вен прямой кишки и желудка, которые были расширены. Такой процесс может привести к развитию геморрогического шока.

Как уже говорилось ранее, симптомы этой патологии на ранней стадии выявить сложно. Иногда установлению диагноза способствует общий скоринг организма или биохимический анализ крови.

Один из самых ранних симптомов, который встречается у всех без исключения больных — это кожный зуд. Сначала он проявляется только время от времени, может усиливаться в ночное время, а также после физического контакта с тёплой водой принятие душа или ванны , соприкосновений с шерстью. Иногда к этому симптому присоединяется ярко выраженная общая усталость или слабость.

Может беспокоить повышенная сонливость даже днём и подавленное или депрессивное состояние. После кожного зуда нередко появляется желтуха, однако временной интервал между этими двумя симптомами может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет.

Желтуха механическая или холестатическая чаще всего развивается постепенно. Интенсивность нездорового желтушного окрашивания кожи в основном умеренная. Иногда только склеры проходят изменения в цвете. Однако может и распространится по всему телу на дальнейших стадиях развития болезни. Это доброкачественные плоские образование в районе века.

На остальной части тела такие бугорки называются ксантомы и представляют собой скопления жира в коже, которые возникают из-за аномалий в процессах липидного обмена. Часто пациентов беспокоят болезненные ощущения в костях, суставах или пояснице.

Это является серьёзным маркером процесса деминерализации, протекающего в костных тканях. Многие больные жалуются на очень странные симптомы, такие как неприятные ощущения и даже боль в области правого подреберья, проявления так называемого диспепсического синдрома тошнота , повышение общей температуры тела до субферильной, а иногда — до лихорадки.

Характерно также снижение ряда витаминов в организме человека из-за сбоя процесса всасывания полезных веществ из тонкого кишечника. У больных ПБЦ наблюдается дефицит витамина А — приводит к снижению зрительных функций и сухости кожи и глаз, витамина К — повышается кровоточивость и витамина D — снижается плотность костей.

В прогрессирующих стадиях развития болезни все симптомы заметно усиливаются — кожный зуд становится сильнее, беспокоит часто и практически всегда, кожный покров максимально подвержен изменению в тёмно-коричневый цвет, ксантомы могут занимать огромную часть тела больного. Иногда на коже появляется фиолотево-розовая паутинка, именуемая сосудистыми звёздочками печёночные знаки и эритема.

В качестве дополнительных симптомов, сопровождающих поздние стадии первичного билиарного цирроза можно обозначить следующие признаки: утолщение пальцевых фаланг, появление сыпи, изменение пигментации и плотности ногтевых пластин.

У некоторых пациентов нарушение пигментации имеют сходство с болезнью Витилиго. В списке самых неприятных последствий развития данной патологии на поздней стадии на первом месте стоит нешуточный риск развития онкологии рака желчных протоков. Если данная патология возникла, в подавляющем большинстве случаев образуется закупорка желчных внепечёночных протоков или снижение просвета в них.

Она может возникнуть в следствии:. Формирование ВБЦП не исключено в случаях, когда жёлчные протоки оказываются под давлением находящихся рядом лимфатических узлов. Возрастной интервал колеблется от 25 до 50 лет, но иногда и дети оказываются подвержены этому заболеванию. У этой группы больных болезнь обычно выявляется на фоне врожденной артезии желчных протоков или такой болезни, как муковисцидоз. В самых запущенных случаях она составляет лет. Ориентировочно через 18 лет всё же наступает летальный исход.

Пациент умирает от клеточно-печеночной недостаточности и других осложнений. По показаниям пациенту присваивается одна из групп инвалидности, так как болезнь считается неизлечимой до конца.

Даже после операции по трансплантации печени возможен рецидив и прогрессирующее развитие цирроза печени. Лечение БЦП можно разделить условно на две части: медикаментозную и хирургическую.

При назначении одного из видов лечения очень важно установить причину, которая послужила началом этому заболеванию. В таком случае прогноз становится более обнадёживающим и благоприятным. Медики обычно советуют начать с приёма жирорастворимых витаминов группы А, К, D, нехватка которых в организме человека заметно усугубляет течение цирроза.

Необходимо также составить специальную диету и рацион для больного билиарным циррозом печени. Ещё одним медикаментозным средством будут препараты, направленные на устранение одного из самых раздражающих пациента симптомов — кожного зуда.

Такими препаратами являются билигнин, холестерамин, рифампин, а также антигистаминные препараты. На устранение отклонений иммунной системы при лечении направляются цитостатики, иммуннодепрессанты, глюкокортикоиды.

Однако, из-за большого количества клинических противопоказаний и разных побочных эффектов — все препараты подбираются строго лечащим врачом и в индивидуальном порядке исходя из конкретного случая. Все права защищены. Главная Заболевания печени. Билиарный цирроз печени — первичный и вторичный, продолжительность жизни Содержание 1 Что такое билиарный цирроз печени 2 Диагностика 3 Симптомы заболевания 4 Вторичный билиарный цирроз 5 Лечение билиарного цирроза печени 6 Профилактика билиарного цирроза печени.

Первичный билиарный цирроз

Билиарный цирроз печени — это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется. На поздних стадиях характерны внешние малые печеночные знаки, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия.

Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения антимитохондриальных антител. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты. На поздних стадиях показана пересадка печени. Билиарный цирроз печени — тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной.

Чаще встречается у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами — среди родственников эта патология встречается в раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит.

Коварство данного недуга в его скрытом начале — очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка. Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гепатологии связывают развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу.

Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом , тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена , аутоиммунным тиреоидитом и другими. Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь , внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит.

Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция — энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены. Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков , рак внепеченочных желчных путей , киста холедоха и муковисцидоз. Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных первичной формой цирроза , установить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось.

Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков.

Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение. В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза. Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения.

Функция печени оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита , энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс показатель свертывающей системы крови. В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза:. Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени. В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени — от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже.

Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз.

Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента — становятся широкими и плоскими деформация ногтей по типу "часовых стекол" , на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются "барабанные палочки".

Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки — жировые отложения. Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии : за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой — формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу "головы медузы". Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях — перитонита.

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений билиарного цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз , проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов А, К, Д, Е , что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров — стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз , развиваются миелопатии и нейропатии.

Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный , печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома злокачественная опухоль , полное бесплодие.

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль, для начальных стадий билиарного цирроза печени характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток антинуклеарные антитела.

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

В лечении этого заболевания принимают активное участие врач-гепатолог , терапевт , гастроэнтеролог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов угнетают аутоиммунный процесс , желчегонных средств устраняют холестаз. Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи , дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков.

Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С - полный постельный режим. Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени.

Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев заболевания в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз патологии неблагоприятный. Появление первых симптомов возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет.

Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении билиарного цирроза печени. Москва Москва Санкт-Петербург Краснодар. Билиарный цирроз печени. МКБ K Причины Патогенез Классификация Симптомы билиарного цирроза Осложнения Диагностика Лечение билиарного цирроза печени Прогноз и профилактика Цены на лечение.

В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза: Класс А. Класс В. Класс С. Код МКБ Автор: Стилиди Е. Рейтинг статьи 4. Билиарный цирроз печени - лечение в Москве.

УЗИ органов брюшной полости. Консультация гастроэнтеролога. Ретроградная холангиопанкреатография РХПГ. МРТ печени. Консультация гепатолога. МРТ брюшной полости. КТ брюшной полости. КТ желчевыводящих путей. Трансплантация печени от родственного донора.

Цирроз печени K. Вторичный билиарный цирроз печени Комментарии к статье. Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Также по теме. Алкогольный цирроз печени. Клиникам и врачам. Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Билиарный цирроз. Как лечить билиарный цирроз.

Комментариев: 2

  1. aleks2009galina:

    мне тоже интересно о какой чашке говорит автор,что за единица веса?

  2. ser-tar:

    И естественно – правильное питание, натуральная чистая пища.