Боковой амиотрофический склероз симптомы диагностика лечение

Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов , сопровождаемым параличом парезом конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от синдрома БАС , который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Боковой амиотрофический склероз: симптомы, лечение, диагностика, прогноз

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС. Болезнь неизлечима. По крайней мере на данный момент. Часто длинное название заболевания сводят к сокращению — БАС. Имеются также синонимичные названия, которые можно найти на страницах медицинских изданий. К таким названиям относятся — мотонейронная болезнь или болезнь моторных нейронов эти названия получены на основе сути происходящего. Можно найти название — болезнь Шарко, а в англоязычных странах обычное название — болезнь Лу Герига.

Болезнь медленно прогрессирует. Основной удар приходится на двигательные нейроны головного и спинного мозга. Постепенная их деградация приводит сначала к параличу например, нижних конечностей , а затем и к полной атрофии мышц.

Самым известным пациентом, страдавшим данным заболеванием, был недавно ушедший из жизни учёный с мировым именем Стивен Хокинг. Смерть при болезни БАС чаще всего связана с инфекцией дыхательных путей.

Происходит это в связи с наступившей несостоятельностью дыхательной мускулатуры. Основная возрастная категория заболевания относится к 40 — 60 годам. Частота заболевания не такая уж и редкая — человека на тысяч.

Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3—4 года. В качестве причины медики выдвигают мутацию белка убиквитина. Не следует путать синдром БАС с одноименным названием болезни. Синдром БАС — это комплекс симптомов, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит.

При первичном латеральном склерозе ПЛС поражаются двигательные отделы центральной нервной системы:. К несчастью, точная причина их разрушения так и не установлена. Кроме того, вслед за нейронами происходит утрата массы мышц. Любое произвольное движение человека состоит из сложного механизма.

Во-первых, в коре головного мозга формируется первичный импульс. Во-вторых, возбуждение проходит по нервным клеткам к мышце. Она сокращается. Так происходит контролируемое движение скелетной мускулатуры. Если поражена кора и нейрон, то сигнал к мышце не проходит. Без стимуляции волокна мышцы уменьшают массу. Слева — здоровый нейрон, справа — повреждённый ALS.

К непроизвольным движениям относят дыхание и работу сердца. Вне сомнения, путь их работы более сложен. Известно, что он начинается в ядрах черепно-мозговых нервов. Они лежат в продолговатом мозге.

При разрушении этих центров наступает остановка дыхания. Кроме того, возникают перебои в работе сердца. Болезнь с поражением структур ствола мозга выделили в отдельный вид. Известно, что его называют бульбарный тип Лу Герига.

Он быстро приводит к смерти. Средняя продолжительность жизни при БАС — от двух до пяти лет с момента появления первых симптомов.

Есть случаи, когда болезнь длится несколько десятков лет. А есть пациенты, которые уходят через несколько месяцев после того, как поставлен диагноз. По мере развития БАС человек испытывает все более серьезные трудности с перемещением, речью, глотанием, дыханием. Поэтому врачи советуют родственникам сразу адаптировать жилье для больного и покупать специальное оборудование.

Если болезнь начинается с ног, то сначала пациенту становится сложно ходить и сохранять равновесие, он может опираться на предметы мебели, поэтому они должны быть устойчивыми. Потом больной начинает пользоваться ходунками или инвалидной коляской, и важно освободить для этого пространство в доме.

Постепенно человеку становится трудно поднимать руки, поэтому все необходимые вещи рекомендуется класть не выше 1 м от пола. Существуют адаптированные вилки, ложки и ножи с более толстыми ручками и даже с лямками, они позволяют больному дольше обходиться без посторонней помощи при приеме пищи.

Для общения с внешним миром таким пациентам со временем приходится прибегать к особым устройствам. Стивен Хокинг, например, пользовался специальной компьютерной системой, которая управлялась мышцей щеки. А Джейсон Беккер использует доску с буквами, на которые указывает взглядом. Многим помогает устройство Tobii, которое подключается к обычному компьютеру и позволяет передвигать курсор и печатать на клавиатуре взглядом. Рано или поздно у человека поражаются дыхательные мышцы, и он теряет способность дышать самостоятельно.

Тогда возникает потребность в дыхательном оборудовании. Известно, что движениями человека управляет пирамидный тракт. Он отвечает за сложную моторику. И кроме того, поддерживает позу в вертикальном положении. Начало импульса рождается в головном мозге. А точнее, в пятом слое коры полушарий клетках Беца. От этих структур нервные волокна идут в спинной мозг.

На пути тракт проходит внутреннюю капсулу, ствол мозга. Кроме того, он собирает импульсы от экстрапирамидной системы. На уровне спинного мозга волокна перекрещиваются и входят в его передние и боковые столбы.

В двигательных нейронах, пораженных при БАС, обнаруживаются патологические сгустки агрегаты молекул белка. Обычно белки склеиваются друг с другом в результате какого-то дефекта в гене, который их кодирует. Впервые эта мутация была обнаружена в году. В году ученые открыли мутацию гена C9ORF Исследования идут в двух направлениях.

Первый — поиск генов, вызывающих наследственную форму болезни. Понимание механизмов болезни в будущем поможет найти от нее лекарство. Известно, что некоторые типы болезни носят генетический характер. Учеными выделены их локусы. Очевидно, что они обнаруживаются при семейной форме заболевания. Впервые болезнь описал в году француз Жан-Мартен Шарко, но до сих пор она плохо изучена.

В каждом случае ее пусковые механизмы могут быть разными. Существуют наследственные формы БАС, и тогда основная причина — мутация в определенном гене. Есть гипотеза, что существует связь между ненаследственной формой БАС и некоторыми травмами, высокими нагрузками в спорте, сельскохозяйственными химикатами. Единственная известная группа риска — дети болеющих родителей с установленной мутацией, которая явилась причиной развития БАС.

Но мутация гена не обязательно приводит к БАС. Что обозначает понятие? Известно, что это изменение признаков заболевания под воздействием естественных причин и времени. Врачи изучали амиотрофический склероз у группы пациентов. Исследования показали, что первые симптомы болезни не изменились. А точнее, поражались верхние или нижние конечности.

В конце концов, через лет больной погибал. Например, астрофизик Стивен Хокинг дожил до 76 лет. Болезнь у ученого длилась полвека. Стивен Хокинг. БАС очень трудно диагностируется. Во-первых, потому что это редкое заболевание, о котором врачи плохо осведомлены. Во-вторых, ранние симптомы бывают довольно незначительными: неуклюжесть, неловкость в руках, слегка тягучая речь. В-третьих, у каждого пациента болезнь проявляется по-своему.

Первые и самые распространенные симптомы БАС — слабость в руках или ногах. Из рук начинают выпадать предметы, человек спотыкается при ходьбе, волочит ногу. Появляется ощущение сокращений мышц под кожей фасцикуляции. Могут возникать болезненные судороги и спазмы. Повышается утомляемость. Некоторые пациенты с БАС могут непроизвольно плакать или смеяться.

Причины этому не психологические, а физиологические: болезнь затрагивает зоны, отвечающие за эмоциональные реакции.

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС. Болезнь неизлечима.

Как боковой амиотрофический склероз может повлиять на качество жизни

Боковой амиотрофический склероз — это нейродегенеративное заболевание, которому сопутствует гибель центральных и периферических мотонейронов. Основные проявления заболевания — атрофия скелетных мышц, фасцикуляции, спастичность, гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки в отсутствии тазовых и глазодвигательных расстройств.

Характеризуется неуклонным прогрессирующим течением, приводящим к летальному исходу. Боковой амиотрофический склероз диагностируется на основании данных неврологического статуса, ЭНГ, ЭМГ, МРТ позвоночника и головного мозга, анализа цереброспинальной жидкости и генетических исследований.

К сожалению, на сегодняшний день медицина не располагает эффективной патогенетической терапией БАС. Частота встречаемости бокового амиотрофического склероза составляет 1, случаев на населения.

По разным статистическим данным, БАС в 1, раза чаще наблюдается у мужчин. Средний возраст манифестации — лет. В некоторых случаях боковой амиотрофический склероз может быть обусловлен мутациями в гене супероксиддимутазы-1, когда основным патогенетическим фактором служит цитотоксическое действие дефектного фермента.

Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается меж слоев митохондриальной мембраны, нарушая аксональный транспорт; взаимодействует с другими белками, что приводит к нарушению их деградации.

Возникновению спорадических случаев бокового амиотрофического склероза способствуют неизвестные триггеры, которые также как и мутантная супероксиддисмутаза-1, способны к реализации своих эффектов в условиях повышенной функциональной нагрузки на мотонейроны, что вызывает их селективную уязвимость. На сегодняшний день неизвестны точные патогенетические механизмы развития бокового амиотрофического склероза.

Существует несколько теорий: теория нарушений транспорта возбуждающих аминокислот глутамата и аспартата в двигательных областях центральной нервной системы; теория образований аутоантител к различным типам Ca-каналов, что приводит к гибели нейронов; теория недостатка нейротрофического фактора.

В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с шейным дебютом в начале заболевания формируется ассиметричный верхний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками одновременно. Наряду с этим развивается ассиметричный нижний спастический парапарез с гиперрефлексией и патологическими знаками.

В дальнейшем присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов, еще позднее в большей степени проявляются амиотрофии нижних конечностей, преобладающие в разгибательной группе мышц. В сегментоядерном варианте бокового амиотрофического склероза с шейным дебютом в начале заболевания формируется асимметричный верхний вялый парапарез, которому сопутствуют гипорефлексия и патологические пирамидные знаки в нижних конечностях без гипертонуса.

На момент развития плегии в проксимальных конечностях минимальная пирамидная симптоматика в руках угасает, пациенты в это время сохраняют способность передвигаться самостоятельно. С развитием заболевания присоединяется и бульбарный синдром, еще позднее возникают отчетливые амиотрофии и парезы в нижних конечностях. В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с диффузным дебютом заболевание стартует с развития вялого асимметричного тетрапареза. Наряду с этим развивается бульбарный синдром в виде дисфонии и дисфагии.

Наблюдается быстрая утомляемость, выраженное снижение массы тела, инспираторная одышка. В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом в начале заболевания формируется асимметричный нижний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Вместе с этим наблюдается асимметричный верхний парапарез с амиотрофиями, гипертонус мышц, гиперрефлексия и патологические пирамидные знаки.

На момент развития вялой параплегии пациенты сохраняют способность пользоваться руками. Позднее присоединяются бульбарный и псевдобульбарный синдромы. В сегментоядерном варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом заболевание стартует с формирования нижнего вялого асимметричного парапареза с атрофиями и ранним угасанием сухожильных рефлексов. В дальнейшем присоединяется верхний вялый асимметричный парапарез с ранним угасанием сухожильных рефлексов.

Развивающийся впоследствии бульбарный синдром проявляется в виде дисфонии и дисфагии. Наблюдается выраженная инспираторная одышка по причине раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры, а также выраженное снижение массы тела. В пирамидном варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом заболевание манифестирует с формирования нижнего спастического асимметричного парапареза с гиперрефлексией, амиотрофиями и патологическими пирамидными знаками; в дальнейшем к нему присоединяется и верхний спастический парапарез с такими же признаками, после чего развивается псевдобульбарный синдром.

В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с прогрессирующим бульбарным параличом в начале заболевания развиваются дизартрия , дисфагия, назофония, атрофия и фасцикуляции языка. В последствии развивается верхний вялый асимметричный парапарез с гиперрефлексией, атрофиями и патологическими пирамидными знаками. Затем присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками.

Наблюдается выраженное снижение массы тела, а в поздней стадии болезни присоединяются дыхательные нарушения. В сегментоядерном варианте бокового амиотрофического склероза с прогрессирующим бульбарным параличом заболевание стартует с развития дисфонии, дисфагии, дизартрии, выпадения глоточного и мандибулярного рефлексов. Далее развивается верхний вялый асимметричный парапарез с гиперрефлексией, атрофиями и патологическими пирамидными знаками.

Позднее присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическим знаками. В связи с дисфагией существенно снижается масса тела. В поздней стадии болезни присоединяются дыхательные нарушения. Из-за выраженного ослабления тонуса мышц возникают контрактуры суставов. Практически у всех пациентов в исходе постепенно развивается полный паралич пораженной части тела верхних, нижних конечностей, шеи с утратой способности к ходьбе и самообслуживанию.

Для половины больных характерны снижение памяти и умственной работоспособности. Расстройства тазовых функций, такие как недержание мочи и непроизвольная дефекация, нетипичны для бокового амиотрофического склероза и возникают только на поздних этапах заболевания. Курацией пациентов, страдающих боковым амиотрофическим склерозом, занимаются врачи-неврологи. У некоторых больных удается выявить положительный семейный анамнез близкий родственник с данным заболеванием.

При осмотре пациента отмечаются снижение мышечного тонуса, бульбарные нарушения, наличие крампи — болезненных мышечных сокращений. Для уточнения диагноза назначается дополнительное обследование, включающее:. С ее помощью выявляют признаки дегенерации пирамидных трактов, которые характерны для пирамидного и классического вариантов БАС. Кроме того, в связи со схожими симптомами и клинической картиной боковой амиотрофический склероз необходимо дифференцировать от:.

Всех больных с данным диагнозом необходимо госпитализировать в неврологическое отделение. Эффективного лечения, способного остановить прогрессирование заболевания, не существует. Единственным лекарственным средством, влияющим на патогенез бокового амиотрофического склероза, является рилузол. Этот препарат тормозит высвобождение из нейронов глутамата — аминокислоты, запускающей процесс дегенерации нервных клеток. Его применение позволяет продлить жизнь больного в среднем на 3 месяца.

Все лечебные мероприятия направлены на купирование или облегчение основных симптомов БАС — бульбарных нарушений и спастичности:. Все вышеперечисленные мероприятия будут иметь максимальный терапевтический эффект только в случае их совместного и регулярного применения, а также дополнения фармакотерапией. Для лечения больных БАС назначаются следующие лекарственные препараты:. Непрерывно ведутся клинические исследования по поиску и разработке эффективного метода лечения БАС. Наиболее перспективным направлением на данный момент считаются клеточные технологии, а именно — интраспинальное введение мезенхимальных стволовых клеток.

Попадая в полость спинного мозга, стволовые клетки способны дифференцироваться в нейроны и постепенно заместить погибшую нервную ткань. Также некоторые успехи в виде увеличения продолжительности жизни больных БАС продемонстрировали исследования, в которых применялись рекомбинантный человеческий эритропоэтин, цилиарный нейротропный фактор и инсулиноподобный фактор Небольшую эффективность показал препарат эдаравон.

При боковом амиотрофическом склерозе прогноз всегда неблагоприятен. Исключение могут составлять наследственные случаи БАС, ассоциирующиеся с определенными мутациями в гене супероксиддисмутазы Продолжительность болезни при поясничном дебюте — около 2,5 лет, при бульбарном — около 3. Методов специфической профилактики бокового амиотрофического склероза не существует.

Единственный эффективный способ предотвратить развитие заболевания — пренатальная диагностика выявление мутаций в амниотической жидкости или ворсинах хориона и прерывание беременности.

Вторичная профилактика заключается в предупреждении осложнений. Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении бокового амиотрофического склероза. Москва Москва Санкт-Петербург Краснодар. Боковой амиотрофический склероз БАС , Болезнь двигательного нейрона , Прогрессирующая мышечная атрофия , Прогрессирующий бульбарный паралич , Семейная болезнь двигательного нейрона.

МКБ G По темпу прогрессирования клинической симптоматики различают 3 типа БАС: Быстропрогрессирующий; Средне-прогрессирующий; Медленно прогрессирующий. БАС с шейным дебютом В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с шейным дебютом в начале заболевания формируется ассиметричный верхний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками одновременно.

БАС с поясничным дебютом В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом в начале заболевания формируется асимметричный нижний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. БАС с прогрессирующим бульбарным параличом В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с прогрессирующим бульбарным параличом в начале заболевания развиваются дизартрия , дисфагия, назофония, атрофия и фасцикуляции языка.

Для уточнения диагноза назначается дополнительное обследование, включающее: ЭМГ. При выполнении игольчатой электромиографии отмечается снижение скорости проведения импульса, увеличение амплитуды и длительности потенциала действия двигательных единиц, эпизоды спонтанной электрической активности фибрилляции, фасцикуляции.

Биопсия мышц. Гистологическая картина биоптата нерва показывает признаки демиелинизации, набухание, распад и гибель осевых цилиндров. МРТ головного мозга проводится с целью исключения других нейродегенеративных заболеваний, имеющих сходную клиническую картину. В редких случаях у больных БАС обнаруживается усиление сигнала от кортико-спинальных трактов. Методом полимеразной цепной реакции у части пациентов удается выявить мутации в генах супероксиддисмутазы-1 SOD1 и C9orf Немедикаментозная терапия Всех больных с данным диагнозом необходимо госпитализировать в неврологическое отделение.

Все лечебные мероприятия направлены на купирование или облегчение основных симптомов БАС — бульбарных нарушений и спастичности: ЛФК.

Для поддержания мышечного тонуса рекомендуются регулярные физические нагрузки. На начальных этапах заболевания выполняются активные упражнения, на более поздних стадиях, когда самостоятельные движения затруднены — пассивные. Ортопедические приспособления. Для фиксации различных частей тела с целью предупреждения костных деформаций и суставных контрактур используются ортезы, корсеты, иммобилизирующие шины. При развитии бульбарных нарушений вследствие ослабления мышц глотки и языка появляется опасность попадания пищи в дыхательные пути.

Поэтому рекомендуется питание полутвердыми продуктами каши, пюре , прием пищи следует выполнять в вертикальном положении. При тяжелой дисфагии проводится эндоскопическая гастростомия. Поддержание дыхательной функции. Очень важный аспект в лечении больных боковым амиотрофическим склерозом.

В зависимости от тяжести кислородной недостаточности назначаются ингаляции кислорода через назальную канюлю или лицевую маску, неинвазивная вентиляция легких через портативные аппараты ИВЛ. Обеспечение коммуникации. У тяжелых больных с выраженной мышечной атрофией и дизартрией для облегчения общения с окружающими применяются различные электронные или механические коммуникативные устройства. Медикаментозная терапия Все вышеперечисленные мероприятия будут иметь максимальный терапевтический эффект только в случае их совместного и регулярного применения, а также дополнения фармакотерапией.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Боковой Амиотрофический Склероз - часть 1

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз БАС — является очень серьезным заболеванием центральной и периферической нервной системы. Он известен уже более лет и встречается во всем мире. Причина её возникновения неизвестна, за исключением редких наследственных форм.

БАС ежегодно обнаруживается у каждого второго из человек. Заболевание обычно начинается в возрасте от 50 до 70 лет, но редко поражает молодых людей. Мужчины болеют чаще, чем женщины 1,6: 1. Частота БАС в мире с каждым годом увеличивается. Уровень заболеваемости у разных пациентов сильно различается, продолжительность жизни сокращается. Боковой амиотрофический склероз влияет почти исключительно на двигательную нервную систему.

Ощущение осязания, боли и температуры, зрения, слуха, обоняния и вкуса, функции мочевого пузыря и кишечника остаются нормальными в большинстве случаев.

У некоторых пациентов могут наблюдаться слабые умственные способности, которые обычно обнаруживаются только при определенных обследованиях, но серьезные проявления встречаются редко. Заболевание двигательных нервных клеток в спинном мозге и их отростки к мускулатуре, приводит к непроизвольным подергиваниям мышц фасцикуляция , мышечной атрофии атрофии и мышечной слабости парезы на руках и ногах и в дыхательных мышцах.

Когда поражаются двигательные нервные клетки в стволе мозга, речь, жевательные и глотательные мышцы ослабляются. Болезнь двигательных нервных клеток в коре головного мозга и связывание его со спинным мозгом, приводит как к параличу мышц, так и к повышению мышечного тонуса спастический паралич с увеличением рефлексов.

Боковой амиотрофический склероз БАС прогрессирует быстро и неумолимо в течение нескольких лет. На сегодняшний день лечения нет , причина в значительной степени неизвестна. Регрессирование варьируются в зависимости от скорости прогрессирования и порядка симптомов и потери функции. Поэтому надежный прогноз для каждого отдельного пациента дать невозможно. Боковой амиотрофический склероз до сих пор является одним из самых смертельных заболеваний человека. В частности, это предъявляет огромные требования к больным пациентам, а также к их родственникам и заботливым врачам: больной человек испытывает постепенное снижение его мышечной силы с полной интеллектуальной целостностью.

Члены семьи требуют огромного количества терпения и сочувствия. Как нервное заболевание, боковой амиотрофический склероз известен давно, однако причины заболевания до сих пор в значительной степени не изучены. Болезнь возникает, как вследствие наследственной предрасположенности, так и спонтанно. Большинство случаев все же происходит спонтанно.

Каждая страдающих БАС имеет наследственную или вновь возникающую мутацию в определенном гене, которая важна для клеточного метаболизма. Это препятствует образованию фермента, который удаляет свободные радикалы кислорода в клетке. Неудаленные радикалы могут нанести значительный ущерб нервным клеткам, мешая передаче команд мышцам — в результате мышечная слабость и, наконец, полный паралич.

Первые симптомы могут возникать в разных местах у отдельных пациентов. Очень редко первые симптомы выражаются в виде спастических параличей. Как правило, болезнь прогрессирует равномерно медленно в течение многих лет, распространяется на другие области тела и сокращает продолжительность жизни. Однако известны и очень медленные случаи развития болезни в течение 10 лет и более. БАС, как хроническое прогрессирующее заболевание, вызывает проблемы с дыханием у большинства пациентов. Последствия поражения вдыхательных мышц, главной мышцы диафрагмы — является недостаточная вентиляция легких альвеолярная гиповентиляция.

В результате уровень углекислого газа в крови увеличивается, а содержание кислорода в крови снижается. Существует опасность накопления секреции в дыхательных путях с частичным полным их закрытием ателектаз или вторичной инфекцией в результате колонизации плохо вентилируемых компонентов легких бактериями.

У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом регулярно слабый приступ кашля, если поражены одна или несколько групп мышц, описанных выше. Ответственным за постановку диагноз является невролог специалист по нервным заболеваниям. Должны быть проверены рефлексы пациента. Кроме того, необходимо исследовать другие функции нервной системы, которые обычно не затрагиваются боковым амиотрофическим склерозом, чтобы обнаружить похожие, но причинно различные заболевания и избежать ошибочного диагноза.

Обширные исследования скорости нервной проводимости дают дополнительную информацию. Различные диагностические исследования магнитно-резонансная томография или рентген также являются частью диагностики. По сути, дополнительный диагноз должен исключать другие типы заболеваний, например воспалительные или иммунологические процессы, которые могут быть очень похожи на БАС, но могут быть более излечимыми.

Поскольку причина возникновения БАС еще не известна, нет причинно-следственной терапии, которая могла бы остановить или вылечить болезнь. Снова и снова эффективность новых лекарств, которые должны задерживать течение болезни, тщательно изучаются и тестируются. Этот препарат уменьшает повреждающее действие клеток глутамата нерва.

Первый рецепт этих препаратов должен, если возможно, быть выписан неврологом, имеющим опыт лечения БАС. Другие препараты находятся на разных стадиях клинических испытаний и могут быть одобрены в ближайшие несколько лет.

Кроме того, существует ряд методов лечения, ориентированных на симптомы, которые могут облегчить признаки бокового амиотрофического склероза и улучшить качество жизни пострадавших. Основное внимание уделяется поддержанию и активации функционирующих мышц, терапии сокращения мышц и связанных с этим ограничений подвижности суставов. Основная цель терапии при БАС состоит в том, чтобы смягчить осложнения и последствия заболевания как часть доступных вариантов с помощью соответствующих концепций лечения и как можно дольше сохранять самостоятельность в повседневной жизни пострадавших людей.

Также обратите внимание на текущую стадию заболевания. В основе терапии лежат индивидуальные возможности пострадавшего человека. Течение заболевания при БАС очень отличается с точки зрения тяжести, продолжительности и симптомов, и представляет особую проблему для больных и терапевтов.

Курс может варьироваться от быстрого прогрессирования с помощью респираторной помощи в течение нескольких месяцев до медленного прогрессирования в течение нескольких лет. В зависимости от того, какие двигательные нервные клетки повреждены, могут присутствовать компоненты спастического движения, но это также может быть проявления вялого паралича. Все эти симптомы могут различаться в разных частях тела. Иногда случается, что пациент все еще может ходить, но мышцы плеча и предплечья демонстрируют почти полный паралич синдром чужой руки.

Другие формы характеризуются восходящим параличом мускулатуры, начиная с нижних конечностей до туловища, верхних конечностей, шеи и головы. С другой стороны, бульбарная форма БАС начинается с нарушения глотания и речи. Сенсорные и вегетативные функции обычно остаются в вертикальном и неповрежденном состоянии. Сложность и многоуровневый характер индивидуального течения заболевания требует широкого спектра специальных знаний, а также тщательного изучения механизмов БАС. Поскольку последующие ограничения вряд ли могут быть специально предусмотрены, всегда требуется постоянная критическая оценка содержания выбранной терапии.

Использование различных терапевтических методов для работы мышц, облегчения боли, расслабления, стимулирования дыхания и соответствующего вспомогательного обеспечения может дать пациенту возможность сделать свою повседневную жизнь как можно более длительной. В дополнение к физиотерапии, она также включает в себя логопедическую терапию. Течение заболевания требует тщательного медицинского и терапевтического наблюдения для адекватного противодействия возникающим проблемам. Таким образом, интенсивное междисциплинарное сотрудничество терапевтов оправдывает себя.

Пациенты, страдающие БАС, могут сталкиваться с повседневными и специфическими для заболевания чрезвычайными ситуациями. Практически все чрезвычайные ситуации влияют на дыхательную систему пациентов. Примером этого является инфекция нижних дыхательных путей, которая приводит к приступам удушья, бронхиальной обструкции и необходимости искусственной вентиляции посредством секреторной инфильтрации при наличии ранее существовавшей слабости кашля.

Даже такие операции, как в области живота, могут привести к острой дыхательной недостаточности и возобновлению искусственного дыхания после окончания анестезии. Часто бывает необходим прием лекарств от респираторных расстройств и симптомов тревоги. Несмотря на все эти меры, искусственное дыхание иногда неизбежно. Неинвазивная вентиляция с помощью лицевой маски является хорошей альтернативой инвазивной вентиляции, поскольку естественные дыхательные пути пациента остаются нетронутыми.

Тем не менее, это может быть невозможно, особенно при параличе мышц глотки. В результате основного заболевания, попытки постоянно вынимать вентиляционную трубу обычно заканчиваются неудачей, что приводит к возобновлению искусственной вентиляции и последующей трахеотомии. Если поражены дыхательные мышцы, такая чрезвычайная ситуация может произойти непредсказуемо внезапно.

Для врачей важно обсудить возможное возникновение таких чрезвычайных ситуаций с пациентом и его родственниками в ходе обследования во время постановки диагноза и совместно определить процедуру, например, на основе желания больного: врачи уточнят следует ли проводить вентиляционную терапию в дополнение к медицинскому лечению. Блокировка канюли в трахее может значительно снизить частоту и тяжесть переноса материала из желудочно-кишечного тракта так называемая аспирация.

Если вентиляция необходима из-за слабости дыхательного насоса, устраняется проблема утечек и точек давления, например, на переносице, которая возникает с различной частотой при проведении неинвазивной вентиляции маской и может являться причиной ограниченной эффективности неинвазивной вентиляции. В обеих ситуациях трахеотомия является плановой процедурой, для которой преимущества и недостатки должны быть подробно обсуждены заранее с пациентом и его родственниками.

Очевидными преимуществами являются уменьшение аспирации и обычно беспроблемная инвазивная вентиляция через трахеостомическую трубку — по имеющимся данным это часто приводит к продлению жизни. Это компенсируется недостатками, такими как необходимость интенсивного контроля во время инвазивной вентиляции, частой аспирации и значительного увеличения усилия по уходу.

Как правило, требования по уходу за больными с боковым амиотрофическим склерозом не могут быть выполнены только родственниками, поэтому необходимо проконсультироваться с медсестрами, имеющей опыт работы в области респираторной помощи. Ситуация особенно проблематична, когда пациент интубирован в контексте чрезвычайной ситуации или, например, после операции, дыхательная трубка не может быть удалена, и тогда проводиться трахеостомия.

Особенно в бульбарной форме, при которой могут возникнуть первые трудности с жеванием и глотанием, важно иметь возможность обеспечить достаточное и сбалансированное питание. Это можно сделать, отрегулировав выбор продуктов питания.

На рынке доступны различные пищевые добавки и дополнительные напитки, которые содержат необходимое количество энергии калорий , витаминов, минералов. Питание также является важной составляющей терапии, чтобы из-за недоедания не спровоцировать дополнительную потерю сил у больного.

Боковой амиотрофический склероз БАС — это расстройство нервной системы, при котором нарушаются двигательные центры головного и спинного мозга. Течение постоянно прогрессивное и нет причинно-следственной терапии, которые могут помочь вылечить заболевание.

Живут с ним больные после постановки диагноза от 3 до 5 лет. У некоторых пациентов время выживания бывало и больше, иногда более 10 лет. Занимаюсь профилактикой и лечением колопроктологических заболеваний. Образование высшее медицинское. На сайте tvojajbolit.

Подробнее об Авторе. Перейти к контенту. Search for:. Бульбарный синдром.

Боковой амиотрофический склероз или болезнь Лу Герига — это быстро прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся поражением двигательных нейронов спинного мозга, коры и ствола головного мозга. Также в патологический процесс вовлекаются двигательные ветви черепно-мозговых нейронов тройничный, лицевой, языкоглоточный.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Железо участвует во многих жизненно важных процессах, таких как транспорт кислорода, митохондриальное дыхание, синтез ДНК, миелина,…. Разнообразные неврологические нарушения могут быть характерным проявлением большого числа редких форм генетически обусловленных болезней обмена…. Лобно-височная деменция ЛВД - нейродегенеративное заболевание, проявляющееся, как правило, в пресенильном возрасте, прогрессирующими…. В связи с широкой распространенностью заболеваний нервной системы [!!!

Анатомо-физиологические основы письма. Письменная речь - это средство общения людей при помощи определенных графических знаков, отражающих…. Anonymous comments are disabled in this journal. Your IP address will be recorded. Log in No account? Create an account. Remember me. Facebook Twitter Google. Previous Share Flag Next.

Гибель указанных выше мотонейронов проявляется атрофиями скелетных мышц, фасцикуляциями, спастичностью, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками при отсутствии глазодвигательных и тазовых нарушений. Обычно проходит около 14 месяцев от момента появления первых симптомов заболевания до постановки окончательного диагноза у пациентов с БАС. Наиболее частыми причинами длительного периода постановки диагноза являются необычные клинические проявления заболевания, отсутствие у врача мысли о возможности развития БАС в конкретном случае, неправильная интерпретация результатов нейрофизиологических и нейровизуализационных обследований.

К сожалению, задержка в диагностике заболевания приводит к назначению таким пациентам неадекватной терапии и возникновению психосоциальных проблем в дальнейшем. БАС наблюдается во всем мире повсеместно. Анализ результатов популяционных исследований показывает, что частота встречаемости БАС в странах Европы составляет 2 - 16 больных на тысяч человек в год.

Попытки выявить четкий генетический паттерн, характерный для спорадических вариантов БАС до настоящего времени не увенчались успехом. Мутация SOD1 ассоциирована со стремительным прогрессированием заболевания БАС , патофизиологический паттерн которого до конца не известен.

Абрамычева, Е. Лысогорская, Ю. Шпилюкова, А. Ветчинова, М. Захарова, С. Мутантная SOD1 способна накапливаться между слоями митохондриальной мембраны, нарушать аксональный транспорт, взаимодействовать с другими белками, вызывая их агрегацию и нарушая деградацию. Спорадические случаи заболевания, вероятно, связаны с воздействием неизвестных триггеров, которые как и мутантная SOD1 реализуют свои эффекты в условиях повышенной функциональной нагрузки на мотонейроны, что приводит к их селективной уязвимости, связанной с повышенными энергозатратами, высокой потребностью во внутриклеточном кальции, с низкой экспрессией кальций-связывающих белков, глутаматных рецепторов типа АМРА, некоторых антиоксидантов и антиапоптотических факторов.

Усиление функций мотонейронов обусловливает повышенный выброс глутамата, глутаматную эксайтотоксичность, накопление избытка внутриклеточного кальция, активацию внутриклеточных протеолитических ферментов, выделение избытка свободных радикалов из митохондрий, повреждение ими микроглии и астроглии, а также самих мотонейронов с последующей дегенерацией. У мужчин БАС наблюдается чаще. В то же время частота встречаемости заболевания при семейных формах БАС не имеет достоверного различия между мужчинами и женщинами.

Наиболее часто БАС дебютирует в возрасте 47 - 52 года при его семейных вариантах и в 58 - 63 лет при спорадических формах заболевания. По данным зарубежных авторов, значимыми факторами риска развития БАС являются мужской пол, возраст старше 50 лет, курение, механическая травма, полученная в течение 5 лет до начала болезни, занятия спортом и интенсивный физический труд.

Болезнь практически не наблюдается после 80 лет. Средняя продолжительность жизни больных БАС составляет 32 месяца однако продолжительность жизни некоторых больных БАС может достигать 5 - 10 лет после начала заболевания. Выделяют следующие клинические формы заболевания: [ 1 ] классическая спинномозговая форма БАС с признаками поражения центрального ЦМН и периферического мотонейрона ПМН на руках или ногах шейно-грудная или пояснично-крестцовая локализация ; [ 2 ] бульбарная форма БАС, манифестирующая нарушением речи и глотания, с последующим присоединением расстройств движения в конечностях; [ 3 ] первичный латеральный склероз, проявляющийся признаками поражения исключительно ЦМН, и [ 4 ] прогрессирующая мышечная атрофия, когда наблюдаются симптомы поражения только ПМН.

Поражение ЦМН проявляется спастичностью и слабостью в конечностях, оживлением глубоких рефлексов и появлением патологических знаков. Патологический процесс, вовлекающий ПНМ, манифестирует фасцикуляциями, мышечной атрофией и слабостью.

К признакам псевдобульбарного паралича, наблюдающегося при БАС, относится спастическая дизартрия, характеризующаяся медленной, затрудненной речью, часто с оттенком гнусавости, повышение подбородочного и глоточного рефлексов, появление симптомов орального автоматизма.

Бульбарный паралич проявляется атрофией и фасцикуляциями на языке, дисфагией. Дизартрия в этом случае сопровождается выраженной назолалией, дисфонией и ослаблением кашлевого рефлекса. Типичным клиническим признаком БАС являются фасцикуляции - видимые непроизвольные сокращения отдельных мышечных групп. Они возникают вследствие спонтанной биоэлектрической активности сохранных двигательных единиц то есть мотонейронов. Обнаружение фасцикуляций языка служит высокоспецифичным признаком БАС. Мышечные атрофии и снижение двигательной активности также являются наиболее частыми симптомами БАС.

На определенном этапе заболевания степень выраженности этих нарушений требует посторонней помощи в повседневной жизни. Дисфагия развивается у большинства пациентов с БАС и сопровождается потерей массы тела, что ассоциировано с плохим прогнозом заболевания.

Дыхательные расстройства формируются у большинства пациентов с БАС, что приводит к одышке при физической нагрузке, ортопное, гиповентиляции, гиперкапнии, утренним головным болям. Появление одышки в покое служит признаком неизбежного летального исхода. Атипичный паттерн инициальных признаков БАС включает [1] потерю веса прогностически неблагоприятный признак , наличие [2] крампи, [3] фасцикуляций при отсутствии мышечной слабости, [4] эмоциональные расстройства, а также [5] когнитивные расстройства лобного типа.

У большинства пациентов сенсорные нервы и вегетативная нервная система, контролирующая функции внутренних органов в т. Заболевание также не влияет на способность человека видеть, чувствовать запах, вкус, слышать или ощущать прикосновение. Возможность контролировать глазные мышцы почти всегда сохраняется, кроме исключительных случаев, что бывает очень редко.

Пожилой возраст, раннее развитие нарушения дыхания и дебют заболевания с бульбарных расстройств достоверно ассоциированы с низкой выживаемостью пациентов, в то время как классическая спинномозговая форма БАС, молодой возраст и длительный период диагностического поиска при данной патологии являются независимыми предикторами более высокой выживаемости больных. При бульбарной форме БАС, чаще всего наблюдающейся у женщин старше 65 лет, в случаях, когда происходит поражение орофарингеальной мускулатуры с клинической картиной преимущественно псевдобульбарного паралича, прогноз жизни составляет 2 - 4 года.

Кроме того, прогрессирование заболевания у пациентов первичным латеральным склерозом происходит медленнее, чем у больных с классической формой БАС.

Существование некоторых заболеваний, имеющих сходный клинический паттерн с БАС, требует тщательной диагностики всех пациентов с подозрением на эту патологию.

Стандартом в диагностике являются нейро-физиологическое, нейро-визуализационое обследование, а также ряд лабораторных тестов.

В случаях изолированного поражения ПМН необходимо выполнение генетического исследования на болезнь Кеннеди, Х- сцепленную бульбоспинальную атрофию и спинальную мышечную атрофию.

Кроме того, возможно проведение биопсии мышц для исключения некоторых миопатий, например, заболевания полиглюкозановых телец.

В то же время выявление при биопсии мышц волокон смешанного типа атрофии является патогномоничным признаком БАС.

При МРТ головного и спинного мозга у больных БАС примерно в половине случаев выявляют признаки дегенерации пирамидных трактов, что более характерно для классического и пирамидного вариантов БАС. К другим признакам относят атрофию моторной коры головного мозга. Исследование периферических нервов крайне важно, поскольку позволяет исключить некоторые болезни, схожие с БАС, в особенности демиелинизирующие моторные невропатии.

Признаками поражения ПМН при этом являются: спонтанная активность в виде потенциалов фасцикуляций, фибрилляций и положительных острых волн, а также тенденция к увеличению длительности, амплитуды и количества фаз потенциалов двигательных единиц признаки нейрональной денервации. Биопсия [1] скелетной мышцы, [2] периферического нерва и [3] других тканей не обязательна при диагностике болезни двигательного нейрона, [!!! Обратите внимание! Респираторный статус должен оцениваться у пациентов с БАС с момента постановки диагноза каждые 3 - 6 месяца Lechtzin N.

Согласно американским и европейским рекомендациям, все пациенты с БАС должны регулярно проходить спирометрию. Другие рекомендации включают ночную пульсоксиметрию, определение газового состава артериальной крови, полисомнографию, максимальное давление на вдохе MIP и выдохе MEP и их соотношение, транс- диафрагмальное давление, носовое давление SNP при наличии слабости круговой мышцы рта.

На сегодняшний день в мире отсутствует эффективный способ лечения БАС. Золотым стандартом лечения БАС является препарат рилузол также препарат выпускают под названием Рилутек. Данный препарат который не зарегистрирован в России обладает патогенетическим действием, поскольку уменьшает глутаматную эксайтотоксичность. Но в связи с тем, что он замедляет прогрессирование болезни лишь на 2 - 3 месяца, по сути, его действие можно отнести к паллиативному. Препарат рекомендуется принимать, пока больной БАС участвует в самообслуживании по 50 мг 2 раза в день до еды, при этом сохранность речи и глотания при тетрапарезе тоже считается участием в самообслуживании.

Препарат отменяют или не назначают: [1] при выраженном тетрапарезе и бульбарных нарушениях, [2] больным БАС, которым диагноз был поставлен более чем через 5 лет после начала БАС, [3] при крайне быстром прогрессировании, [4] при наличии трахеостомии и ИВЛ, [5] при печеночной и почечной недостаточности.

НВЛ уменьшает утомление дыхательных мышц и напряжение дыхательных нейронов, которые являются самыми устойчивыми к БАС. Это приводит к продлению жизни больных БАС на год и более при условии, что пациент регулярно консультируется с врачом, делает спирографию, повышает давления вдоха и выдоха с разницей 6 см.

Обратите внимание: патогенетического лечения БАС нет - рилузол и НВЛ позволяют продлить жизнь пациента на несколько месяцев. Подробнее о БАС в следующих источниках : 1. Скворцова, Г. Захарова; Неврология. Ставрополь [ читать ]; 4. Латышева, Ю. Захарова, И. Авдюнина, Е. Лысогорская, А. Воробьева, М. Иванова, А. Червяков, А. Бакулин, И. Закройщикова, Н. Супонева, М. Ковражкина, О. Разинская, Л. Алексеева, В. Демешонок, С.

Рослякова, М. Бурнашева; Центр Израильской Медицины, г.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: ЭМГ диагностика болезни мотонейрона (БАС)

Комментариев: 3

  1. Лежнёва:

    Не в нашей стране. Люди в большинстве своем так замордованы, что с утра перед работой не успеют… К тому же что норма для 20летних, к 50годам уже тяжело

  2. Надежда:

    Зелень (укроп, петрушку) морожу в пластиковьіх бутьілках с широким горлом. А сливки в формочках для льда, потом такой кубик в кофе или чай.

  3. bogekompressoren.air:

    Spider, если Вы выбрали себе такую жену, это Ваша проблема, надо выбирать такую, которая тебя поддерживает и понимает, на то она твоя половина. А та которая отбирает нажитое имущество и т д. и т п. и не дает никаких прав это уже Вы сами её так разбаловали. Это уже не к женщинам претензии предъявлять а к себе. Надо было выбирать свою половину а не красавицу которой нужны деньги. А про права на ребенка надо было расписаться как положено и у Вас будут такие же права как и у ней.